Анемический синдром у детей

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (патогенетическая) — Вследствие избыточного разрушения. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ — Вследствие недостаточности эритропоэза ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ — дефицитные ( железо, витамин В 12, фолиевая кислота) — апластические, АХЗ, нарушение синтеза порфирина — Вследствие разведения ДИЛЮЦИОННЫЕ — Вследствие сочетания причин СМЕШАННЫЕ

Классификация анемии по цветовому показателю • Гипохромные ( микроцитарные) • Нормохромные ( нормоцитарные) • Гиперхромные ( макроцитарные)

Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза порфиринов • Талассемии (гетерозиготная) – малая бета- таласемия

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ группа анемий, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина в эритроците. Это может быть как вследствие нарушения структуры гема, так и вследствие недостаточного его формирования из — за дефицита железа.

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ (распространенность) 7 -11% женщин детородного возраста 2% мужчин 20% женщин имеют скрытый дефицит железа

НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА 1. Уровень сывороточного железа 60 -170 мкг% 2. Общая железосвязывающая способность крови (уровень трансферина) — 200 -400 мкг% 3. Насыщение трансферина железом 30 -40% 4. Сывороточный ферритин 15 -150 мкгл

ЖЕЛЕЗО в организме здоровых людей 50 миллиграмм на килограмм веса – у мужчин 40 миллиграмм на килограмм веса –у женщин 58 железа- в гемоглобине 18 -в миоглобине 14 — в депо

• Пищевое железо всасывается через: • ДМТ-1 (дивалентный металлов транспортер-1) и • Белок-переносчик гема-1 (HCP-heme carrier protein-1), находящиеся на апикальной мембране энтероцита.

• Клеточный экспортер железа ФЕРРОПОРТИН и рецепторы ТРАНСФЕРРИНА на эпителиальной базолатеральной мембране.

• А Также человеческий белок ГЕМОХРОМАТОЗА и белок морфогенеза кости (BMP) • Но основной регулятор абсорбции железа. ГЕПСИДИН

ГЕПСИДИН (C. H. Park, 2001) Пептид из 25 аминокислот, вырабатывается в печени. Регулирует всасывание железа в двенадцатиперстной кишке и определяет поглощение железа макрофагами.

Обмен ЖЕЛЕЗА железа в организме- 3 -4 г. Физиологические потери железа в течение сутокмужчины-0, 6 мг, женщины-1, 2 мг. Суточная потребность в железе: 25 мг сутки Поступление железа с пищей- 10 -20 мг сутки, всасывается-10% Поддержание гомеостаза железа регулируется его всасыванием в верхнем отделе тонкого кишечника – слизистая 12 -перстной кишки.

Критерии диагноза ЖДА • Гипохромная анемия с низким цветовым показателем • Гипохромия , микроцитоз, анизоцитоз эритроцитов в мазке периферической крови • Снижение содержания ферритина в сыворотке крови

Критерии диагноза ЖДА • Повышение содержания растворимых рецепторов к трансферрину (отражает адекватность поступления железа в клетки эритроидного ряда) • Увеличение содержания трансферрина в плазме крови • Уменьщение уровня железа в сыворотке крови)

Сидеробластная анемия • 2 формы –врожденная и приобретенная • Приобретенная форма часто встречается у пожилых. • Значительно выраженная анемия • Снижение уровня ретикулоцитов • Высокий уровень железа • В стернальном пунктате- выявляется значительное количество сидеробластов.

Таласемия • Анемия гипохромная, различной степени выраженности • Признаки гемолиза • Нормальное или умеренно повышенное содержание железа в сыворотке крови и другие показатели транспортного и запасного фондов железа

Таласемия • Верификация диагноза- электрофорез гемоглобина. • Для бета-таласемии характерно увеличение содержания гемоглобина А 2 и F.

Нормохромные анемии Нормоцитарные • Гемолитические анемии — наследственные -приобретенные Апластическая анемия Анемии хронических заболеваний

ЭРИТРОН (эритробласт-нормобласт-ретикулоцит-эритроцит) В сутки образуется 2 х 10 11 эритроидных клеток, за среднюю человеческую жизнь 5 х 10 15 что составляет почти 500 кг(!!!) Диаметр-6, 7 -7, 7 мк. Объем -88 мк 70%-нормоциты, 15%-макроциты, 15%-микроциты В одном эритроците -280 млн молекул Нв

ЭРИТРОЦИТ Круглая безъядерная клетка, имеющая форму двояковогнутой линзы. Диаметр 75% эритроцитов находится в пределах от 7, 16 до 7, 98 мк 12, 5% имеют диаметр до 8, 5 мк 12, 5%-менее 7, 0 мк В эритроците содержится до 300 миллионов молекул гемоглобина Продолжительность жизни эритроцита 100 -120 дней.

Эритроцит Образуется в костном мозге из стволовой клетки, которая для его формирования претерпевает 12 делений. Зрительно эритроидную клетку можно идентифицировать лишь на 4 -х последних стадиях-эритробласт, базофильный , полихроматофильный и оксифильный нормобласты, и нормоцит.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 1. Гемолиз вследствие дефекта эритроцитов а. дефект оболочки б. дефект гемоглобина в. дефект ферментных систем 2. Гемолиз вследствие внешнего воздействия а. антитела, б. физическое воздействие (ожоги) в. химическое воздействие ( свинец, алкоголь, гемолитические яды) г. паразиты (малярия, перуанская бородавка-лихорадка Оройе)

ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИЗА: — Гипербилирубинемия – (неглюкуронированный билирубин) — Ретикулоцитоз — Повышение стеркобилина в кале

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие дефекта эритроцита: — дефект оболочки — микросфероцитоз, овалоцитоз, — дефект фактора стабильности -ПНГи пр. -дефект гемоглобина- талассемии, — дефект ферментных систем- 6 ГФДГ, пируваткиназа, глюкозофосфатизомераза

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие внешнего воздействия — антител (СКВ, ХЛЛ) — паразитов (малярия, лихорадка Оройе, бартонеллез, бабесиоз — укусы клеща) — физических факторов (искусственное кровообращение, гемодиализ, гиперспленизм) — химических факторов ( укус змей, пауков, мышьяк, свинец)

ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ФЕРМЕНТНЫХ СИСТЕМ ЭРИТРОЦИТА 1. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ГЛИКОЛИЗА ( пируваткиназа, гексокиназа, глюкозофосфатизомераза) 2. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ПЕНТОЗО-ФОСФАТНОГО ШУНТА И СИСТЕМЫ ГЛЮТАТИОНА (глюкозо-6 фосфат дегидрогеназа, глютатион-редуктаза, глютатион-синтетаза) 3. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ МЕТАБОЛИЗМА НУКЛЕОТИДОВ ( аденилат — циклаза, аденозиндеаминаза, пиримидин-5 нуклотидаза)

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Поражает 1 из 2500 жителей Европы. Неоднородна, т. к. в основе ее может лежать Дефект различных белков. Дефект анкирина-у 50% Дефект протеина 3 — у 25% Дефект спектринов –у 12 -15% Диагноз ставится на основании констатации гемолиза, диаметра эритроцитов и их осмотической резистентности

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Проявляется умеренной анемией, Желтушностью (чаще-склер), Развитием желчно-каменной болезни. Полное излечение при спленэктомии ( Д. Кацнельсон в 1915 году)

СЕРПОВИДНОКЕЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ДРЕПАНОЦИТОЗ, Hb. S) Расшифрована Лайнусом Поллингом в 1949 году. В 6 -ом положении β-цепи глютамин заменен валином. Клиника-гемолиз, анемизация, спленомегалия, тромбозы, повышенная чувствительность к инфекции (пневмококки, Haemophilius Influence, сепсис)

ГЕМОГЛОБИН Состоит из белковой части-глобина и хромпротеидной части- гема. Глобин состоит из 4 белковых цепей. 2 — α-цепи, из 141 аминокислот 2 — β-цепи, из 146 аминокислот α –цепи могут заменяться ζ-цепями, β-цепи могут заменяться δ, ε, λ-цепями В норме 95 -97% гемоглобина –А 1 ( 2 α , 2 β цепи) 2 -5 %-гемоглобин А 2 (2 α- , 2 ζ- цепи), Гемоглобин F (2 α , 2 γ-цепи).

ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ГЕМОГЛОБИНА 1. Гемоглобинопатии (аномальные гемоглобиновые цепи) ТАЛАССЕМИИ ( ненормальное соотношение нормальных гемоглобиновых цепей) α-талассемия — страдают α — цепи, β-талассемия — страдают β-цепи Гемоглобин А 1 — 2 α-2 β- цепи(95%) Гемоглобин А 2 — 2 α-2 ζ-цепи(1 -2%) Гемоглобин F 2 — 2α-2 γ-цепи(2 -3%) до 70 % у плода

ТАЛАССЕМИИ (болезнь Кули-T. Cooly, 1925) α-талассемия β-талассемия Клиника- гипохромная микроцитарная анемия. Ц. П. до 0, 4, мишеневидные эритроциты. Желтуха, анемия, спленомегалия, нарушение формирования и роста костей Диагноз- электрофорез гемоглобинов Лечение- гемотрансфузии, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Определяется снижением уровня эритропоэтина. Наблюдается при сахарном диабете, заболеваниях соединительной ткани, неоплазмах, хронических инфекциях, патология почек. Т. к. при АХЗ бывает гипохромная анемия и сниженный уровень трансферрина, то для дифференциации её с железодефицитной анемией помогает определение ферритина плазмы.

ЭРИТРОПОЭТИН Гликопротеин с массой 34 000 Да Вырабатывается в почках клетками интерстиция. Но может производиться и гепатоцитами. Поглощается эритропоэтическими клетками костного мозга и влияет на их деление и созревание Продукция его регулируется степенью оксигенации клеток организма

ДИЛЮЦИОННЫЕ АНЕМИИ 1. Анемия при острой кровопотере (развивается через 48 -72 часа) 2. При лечении мочегонными 3. При трансфузии плазмозаменителей 4. При сердечной недостаточности. 5. При беременности 6. При гиперпротеинемии

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (Инфекция, интоксикация, радиация) Нормохромная и нормоцитарная анемия — Тотальная — Парциальная ( сохранен лейкоцитопоэз и тромбоцитопоэз) ЛЕЧЕНИЕ- МИЕЛОТРАНСФУЗИЯ- Доннел ТОМАС-Нобелевская премия 1980 год

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ — Приобретенная апластическая анемия в 3080% случаев вызывается избыточной экспансией Т-супрессора. Это активирует апоптоз гематопоэтических стволовых клеток и клеток-предшественников.

ДИАГНОСТИКА АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ — сочетание угнетения эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного ростков, ретикулоцитопения — анализ костномозгового кровотворения ( трепанобиопсия! НЕ СТЕРНАЛЬНЫЙ ПУНКТАТ)

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Патологическое состояние, при котором выявляется снижение эритроцитов в периферической крови, в то время как костный мозг демонстрирует избыточную активность эритропоэтического ростка

— — ТИПЫ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Рефрактерная анемия с избытком бластов в состоянии трансформации Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами Хронический миеломоноцитарный лейкоз

ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Макроцитарные анемии Мегалобластные анемии Дефицит витамина В 12 — Болезнь Аддисона-Бирмера ( пернициозная) — Дифиллоботриоз — Агастральная анемия — Беременность — Формирование слепой петли кишечника Всасывается витамин В 12 в дистальном отделе тонкого кишечника

ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Дефицит фолиевой кислоты — При алкоголизме — При беременности — Синдром нарушенного всасывания — При лечении бигуанидами и противосудорожными препаратами — При резекции кишечника Всасывание фолиевой кислоты происходит в тощей кишке

Лабораторные признаки мегалобластных анемий • • Анемия Гиперхромия Макроцитоз ( мегалоцитоз) Умеренный ретикулоцитоз Лейкопения. Тромбоцитопения Внутрикостномозговой гемолиз (непрямой билирубин)

Лабораторные признаки мегалобластных анемий • Снижение содержания витамина В 12 уровня фолиевой кислоты в крови. • Повышение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина

Алгоритм диагностики анемического синдрома 1. Убедиться в наличии анемии 2. Исключить наличие гемолиза (осмотр склер, видимых слизистых ) и острой кровопотери 3. Оценить состояние внутренних органов(акцент на лимфатические узлы, селезенку, печень) 4. Оценить состояние кроветворения по развернутому анализу периферической крови (включая ретикулоциты и тромбоциты)

Алгоритм диагностики анемического синдрома 5. Обратить внимание на цветной показатель — при низком цветном показателе изучить обмен железа( железо сыворотки, трансферрин, ферритин) — при повышенном цветном показателе произвести стернальную пункцию ( до назначения витамина В 12 и фолиевой кислоты)

Алгоритм диагностики анемического синдрома 6. При отсутствии мегалобластного кроветворения , лейкемии и миелодиспластического синдрома произвести детальное клиническое обследование для исключения сопутствующей патологии. 7. При наличии дефицита железа-уточнить его причину.

Алгоритм диагностики анемического синдрома 8. При установке факта хронического гемолиза –определить диаметр эритроцитов и осмотическую резистентность ( объем эритроцитов может быть нормальным при микроцитозе у больных талассемией). 9. При исключении микросфероцитарной анемии произвести поиски гемоглобинопатий.

Алгоритм диагностики анемического синдрома 10. При наличии гипоплазии лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков показана трепанобиопсия.

Что еще мы знаем плохо? 1. Причина анемий при наличии Helicobacter Pylori. 2. Генетические причины железодефицитной анемии: — ген Дивалентного Металл. Транспортера 1 (ДМТ 1 -аутосомнорецессивная гипохромная микроцитарная анемия) — ген глютаредоксина 5 ( GLRX 5 ) — ген трансферрина (гипотрансферринемия) — ген церуллоплазмина ( анемия + накопление железа в мозгу и в печени)

Спасибо за внимание

СХЕМА СИНТЕЗА ГЕМА Глицин-Янтарная кислота-коэнзим А α-амино-β-кетоадипиновая кислотп δ-амино-левулиновая кислота Порфобилиноген Уропорфириноген III-Уропорфирин III Копропорфириноген III – копропорфирин III Протопорфириноген IX Протопорфирин IX Fe + ГЕМ +глобин ГЕМОГЛОБИН —

Для нормального эритропоэза необходимы: железо, кобальт, фолиевая кислота, витамин В 12, витамин В 6, эритропоэтин

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ АНЕМИЯХ ОПРЕДЕЛЯЮТ: — СТЕПЕНЬ ГИПОКСИИ — ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ — СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ГИПОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ АНЕМИИ -вследствие дефицита: железа витамина В 12 фолиевой кислоты оротовой кислоты -вследствие неизвестных причин

Источник: https://present5.com/anemicheskij-sindrom-lekciya-2013-anemicheskij-sindrompatologicheskoe/

• гипохромные • гиперхромные • нормохромные
Цветность эритроцитов ( Цветовой
показатель)
Нормохромная анемия (ЦП – 0,9-1)
Гипозромная немия (ЦП1,1)
Виды анемий
Гемолитическая
Апластичекая
Парциальная красноклеточная анемия
Анемии хронических заболеваний
Постгеморрагические анемии (острые и
хронические)
Железодефицитная
Сидероахрестические
Талассемия
В12-дефицитные анемии
Фолиеводефицитные анемии
Определение морфологического варианта анемии
• Железодефицитные анемии.
• Анемии, связанные с нарушением синтеза гема
(сидероахрестические, дефект гемсинтетазы)

• Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК мегалобластные (В12-дефицитная и фолиеводефицитная
анемии)
• Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа
(атрансферринемия)
• Гемолитические анемии
• Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью
• Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза
(повышение уровня ингибиторов эритропоэза).
4. В зависимости от уровня гемоглобина выделяют три

• легкую — уровень Нb > 90 г/л
• среднюю — уровень Нb 70–90 г/л
• тяжелую — уровень Hb < 70 г/л.
• В зависимости от выраженности и длительности
анемии, характера сопутствующих заболеваний
одинаковые по патогенезу анемии могут относиться к

различным морфологическим вариантам (анемия
хронических заболеваний может быть
микроцитарной и нормоцитарной, В12-дефицитная
анемия, сочетающаяся с железодефицитной —

нормоцитарной и т.д.).

• К микроцитарным (гипохромным) анемиям

относятся железодефицитные и сидеробластные

анемии, талассемии, анемии хронических
заболеваний.
Анемия делится на 6 видов в зависимости от причины и условий ее возникновения.

Постгеморрагическая

Возникает после потери крупного количества крови (от 500 мл и больше). Дефицит железа, кислорода, работоспособность сосудов падает.

Основные причины:

травма или операция,
язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки,
заболевания крови, печени, легких,
внематочная беременность.

Самый распространенный вид.

Основные причины:

регулярная кровопотеря (обильные месячные, кровотечения при геморрое, носовые или ушные кровотечения),
гастриты, воспаления желудочно-кишечного тракта,
беременность,
инфекции, отравление.

Врожденное заболевание, чаще всего наследственное.

Связано уже не с дефицитом количества эритроцитов, а с дефицитом его содержания. То есть уменьшается величина, форма, окраска, ядро.

При этом в крови накапливается свободное железо, то есть железо, которое никак не задействовано в важных процессах организма.

При сидероахрестическом заболевании долгое время анемия практически не проявляется, возможны лишь легкие, почти незаметные симптомы. Но с дальнейшим развитием увеличиваются органы: печень, селезенка.

Из-за недостатка фолиевых кислот и витамина B12 из-за нарушения работы ЖКТ, когда в слизистой оболочке плохо вырабатывается гликопротеин (либо не вырабатывается вообще).
Гликопротеин – группа белков отвечающая за распознавание бактерий, вирусов; влияющая на углеводные процессы, а главное – осуществляющая перенос железа по крови.
Мегалобластная анемия чаще всего бывает у пожилых людей, у тех, кто перенес рак желудка, воспаление в тонком кишечнике (энтерит), гепатит.

При данном заболевании стремительно разрушаются эритроциты, повышается объем свободного гемоглобина. ГА может быть наследственной или приобретенной. Проявляется в виде типичного анемического синдрома: утомляемость, шум в ушах, сонливость, затрудненное дыхание, бледность. При запущенной форме – желтуха, увеличенная селезенка, искривление лицевых костей.

Вызвана дефицитом клеток костного мозга и элементов крови: тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На это влияют химические вещества (например, бензол, свинец) или медикаменты (левомицетин). Сопровождается тем же комплексом симптомов, что при гемолитической анемии: быстрая утомляемость, сонливость, шум в ушах, одышка, бледность слизистых.

Посмотрите большое видео про анемический синдром

Немного физиологии

Анемия представляет собой комплекс симптомов, который внешне проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек наряду с изменением внутренних органов, а при исследовании крови — уменьшением количества гемоглобина, эритроцитов и средней концентрации гемоглобина в одном эритроците.

Гемоглобин — это сложное вещество, в состав которого входит железо, способное образовывать соединение с кислородом. Эритроциты, содержащие соединенный с кислородом гемоглобин, разносят его по всему организму к каждой клеточке. Отдав кислород, эритроциты забирают от клеток образующийся в результате их жизнедеятельности углекислый газ.

Человек рождается с большим количеством эритроцитов и высоким содержанием гемоглобина, необходимым ему в процессе внутриутробного развития, так как потребность в кислороде в тот период велика, а в материнской крови его меньше, чем в окружающем воздухе. Поэтому для обеспечения нужного количества кислорода и образуется больше эритроцитов и соответственно гемоглобина.

После рождения ребенок начинает дышать воздухом, поэтому содержание эритроцитов и гемоглобина в крови у него снижается. У детей старше 1 года нормальным является содержание в 1 мм 3 крови 4,5-4,8 млн. эритроцитов и не менее 110 г/л гемоглобина у детей до 6 лет. Продолжительность жизни каждого эритроцита равна 3-4 месяцам.

Причины анемии

В развитии железодефицитной анемии у детей могут быть задействованы антенатальные и постнатальные факторы.

К антенатальным факторам относится несформированность депо железа во внутриутробном периоде. В этом случае железодефицитная анемия обычно развивается у детей в возрасте до 1,5 лет.

Раннему развитию анемии у ребенка могут способствовать токсикозы, анемия беременной, инфекционные заболевания женщины в период гестации, угроза прерывания беременности, фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты, многоплодная беременность, преждевременная или поздняя перевязка пуповины у ребенка.

Наиболее подвержены развитию железодефицитной анемии дети, рожденные с большой массой, недоношенные, с лимфатико-гипопластическим диатезом.

Постнатальные железодефицитные анемии у детей связаны с факторами, действующими после рождения ребенка, прежде всего – недостаточным поступлением железа с пищей.

В группе риска по развитию железодефицитной анемии находятся дети, получающие искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, козьим или коровьим молоком.

К алиментарным причинам железодефицитной анемии у детей также относятся поздние сроки введения прикормов, отсутствие в рационе животного белка, несбалансированное и нерациональное питание ребенка в любом возрасте.

К железодефицитной анемии у детей могут приводить наружные и внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, в брюшную полость, легочные, носовые, травматические), обильные менструации у девушек и т. д.

Дефицит железа сопутствует заболеваниям, протекающим с нарушением всасывания микроэлементов в кишечнике: болезни Крона, язвенному колиту, болезни Гиршпрунга, энтеритам, дисбактериозу кишечника, муковисцидозу, лактазной недостаточности, целиакии, кишечным инфекциям, лямблиозу и др.

Избыточная потеря железа отмечается у детей, страдающих кожными аллергическими проявлениями, частыми инфекциями. Кроме этого, причиной железодефицитной анемии у детей может выступать нарушение транспорта железа вследствие снижения содержания и недостаточной активности трансферрина в организме.

Основной причиной развития анемий в младшем детском возрасте является дефицит железа, в связи с чем они называются еще и железодефицитными.

Железо наряду с участием в переносе гемоглобином кислорода принимает участие в образовании многих ферментных систем организма, которые участвуют в тканевом дыхании, окислительно-восстановительных реакциях, протекающих в организме, в синтезе белка и клеток крови. Недостаточное поступление железа приводит к обеднению его естественных “депо” в организме — костного мозга, печени, мышц.

Такая анемия может быть вызвана многими причинами. Среди дородовых причин отмечают многоплодную беременность, значительный и длительный дефицит железа в организме беременной женщины, нарушение маточно-плацентарного кровообращения, недоношенность. Кровотечение во время родов, преждевременная или поздняя перевязка пуповины могут также способствовать развитию анемии.

Большее значение имеют послеродовые факторы — недостаточное поступление железа с пищей, раннее искусственное вскармливание, позднее введение прикорма, длительная неразнообразная, в основном молочная диета, растительная пища, лишенная животного белка, частые заболевания ребенка, рахит. Могут быть нарушения всасывания железа в кишечнике в результате разных причин, в том числе и дисбактериоза, синдрома мальабсорбции (синдрома нарушенного кишечного всасывания), у детей с пищевой аллергией, при заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта — гастритах и гастродуоденитах, заболеваниях печени и поджелудочной железы, тонкого и толстого кишечника, потере железа при повышенной потребности организма ребенка в нем при ускоренных темпах роста, при нарушении обмена железа в результате гормональных изменений, при кровотечениях (носовых, раневых).

Кроме железа важную роль в процессах нормального кроветворения играют такие микроэлементы, как медь и кобальт, в меньшей степени — марганец, никель, цинк, молибден, хром и др. Медь способствует утилизации железа для образования гемоглобина, кобальт участвует в выработке эритропоэтина — фактора, стимулирующего образование эритроцитов.

Причины анемии у детей могут быть различными, например:

болезни почек, печени
заболевания ЖКТ
нарушенное всасывание
инфекционные или онкологические болезни
период полового созревания
период активного роста организма
при гормональных изменениях
после операции

Детские органы кроветворения еще не полностью анатомо-физиологически зрелые, поэтому они легко поддаются действию всех негативных факторов окружающей среды.

Дети, которых матери кормят грудью, заболевают анемией реже, чем дети на искусственном вскармливании.

Процесс кроветворения затрудняется, если в еде ребенка нехватка белка и других микроэлементов: никель, кобальт, марганец, медь, железо.

Причины мегалобластной анемии у детей:

дефицит витамина В12 у кормящей грудью матери
содержание в рационе питания ребенка витамина В12

Источник: https://medicinka.online/anemicheskiy-sindrom-detey/

Анемический синдром у детей и взрослых

Железодефицитная анемия у детей – разновидность дефицитной анемии, в основе которой лежит абсолютная или относительная недостаточность железа в организме.

Распространенность железодефицитной анемии среди детей первых 3-х лет жизни составляет 40%; среди подростков – 30%; среди женщин репродуктивного возраста – 44%.

Без преувеличения можно констатировать, что железодефицитная анемия является наиболее частой формой, с которой приходится сталкиваться специалистам в области педиатрии, акушерства и гинекологии, терапии, гематологии.

Во время внутриутробного развития железо поступает в организм ребенка от матери через плаценту. Наиболее усиленный трансплацентарный транспорт железа происходит в период с 28 по 32-ю недели беременности. К моменту рождения организм доношенного ребенка содержит 300-400 мг железа, недоношенного – только 100-200 мг.

У новорожденного расход неонатального железа происходит на синтез Hb, ферментов, миоглобина, регенерацию кожи и слизистых оболочек, компенсацию физиологических потерь с потом, мочой, калом и т. д. Быстрые темпы роста и развития детей раннего возраста обусловливают повышенную потребность организма в железе.

Между тем, усиленное расходование железа из депо приводит к быстрому истощению его резервов: у доношенных детей к 5–6-му месяцу жизни, у недоношенных – к 3-му месяцу.

Для нормального развития суточный рацион новорожденного должен содержать 1,5 мг железа, а рацион ребенка 1–3 лет – не менее 10 мг.

Если потери и расходование железа преобладают над его поступлением и усвоением, у ребенка развивается железодефицитная анемия.

Недостаток железа и железодефицитная анемия у детей способствует гипоксии органов и тканей, снижению иммунитета, росту инфекционной заболеваемости, нарушению нервно-психического развития ребенка.

Железодефицитная анемия у детей

Если уровень снижения гемоглобина и эритроцитов выражен в легкой форме, то в начале заболевания могут отсутствовать клинические симптомы, а отклонения обнаружатся только при лабораторном исследовании крови.

В дальнейшем появится бледность кожных покровов и слизистых оболочек, которая способна приобретать сероватый или зеленоватый оттенок.

Больные будут жаловаться на чувство боли и жжения языка, сухость кожи, ломкость и выпадение волос, раннюю седину, хрупкие и расслоившиеся ногти.

Особым характерным признаком анемических проявлений можно выделить искажение вкуса и обоняния. Появляется желание употребить в пищу несъедобные вещи, например, песок или мел.

Источник: https://medicinka.ru/primenenie/anemicheskiy-sindrom-detey/

MED24INfO

ОСТРАЯ АНЕМИЯ (малокровие) — синдром, характеризующийся быстрым уменьшением содержания гемоглобина и эритроцитов в системе кровообращения. Основные причины:

1- Наружная или внутренняя кровопотеря (постгеморрагическая анемия).

Разрушение эритроцитов в кровяном русле (гемолитическая анемия).
Нарушение кроветворения вследствие поражения костного мозга (апластическая анемия).

Как и любая другая патология у детей, проявления и причины анемии зависят от возраста. Анемией у новорожденных следует считать снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л (в капиллярной крови) и числа эритроцитов ниже 4,5 • 1012 /л, гемтокритного числа — ниже 0,4. С этой патологией встречаются неонатологи родильного дома и детских больниц. Анемический синдром у детей старше периода новорожденности и до 5 лет диагностируется при снижении в периферической крови количества гемоглобина менее ПО г/л или числа эритроцитов менее 4 ¦ 1012 /л или того и другого. У детей старше 5 лет анемия диагностируется при снижении уровня гемоглобина в периферической крови ниже 123 г/л. АНЕМИЯ ИОСТГЕМОРРАГМЧЕСamp;АЯ Острое развитие ппстгемпррагической анемии у детей старше периода новорожденности наблюдается при травме, нарушении свертывающей и антисвертывающих систем (коагулопатии — в том числе гемофилия), тромбопитопении, увеличении проницаемости сосудистой стенки и др. У детей грудного возраста выраженная клиническая симптоматика постгеморрагической анемии возникает при острой кровопо- тере 100 мл, у детей старшего возраста — 200—500 мл. Клинические проявления такой кровопотери: обморочное состояние, тошнота, иногда рвота, жажда, заостренные черты лица, холодный пот, холодные и бледные кисти и стопы с цианозом. Пульс малый, частый (при больших кровопотерях нитевидный), АД снижено. Состояние ухудшается при переходе из горизонтального положения в вертикальное — усиливается головокружение, потемнение в глазах, нередки потери сознания. В начальной фазе (до суток) степень анемизации по анализам периферической крови и гематокритному показателю не соответствует тяжести кровопотери. Лишь по мере замещения потерянной крови тканевой жидкостью (и лечения больных кровезаменяющими растворами) наступает гемодилюция, в крови снижается содержание гемоглобина и эритроцитов. Анемия нормохромная, наблюдается тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево. При постепенном развитии постгеморрагическая анемия гипохромная, микроцитарная, нормо- или гиперрегенераторная. НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ:

На догоспитальном этапе останавливают кровотечение наложением жгута, давящих повязок, прижатием кровоточащих сосудов, тампонадой носа и др. При наружных кровотечениях применяют гемостатическую губку, фибринную пленку, биоклей, орошают места кровотечения 5% раствором Е-АКК;

при полостных кровотечениях и из паренхиматозных органов в стационарных условиях внутривенно вводят свежезамороженную плазму (10—15 мл/кг), внутримышечно — 1—2 мл 1% раствора ви- касола, 1—2 мл 12,5% дицинона или адроксона. Внутривенное введение Е-АКК показано при всех кровотечениях, кроме паренхиматозных, обусловленных системным микро-тромбоваскулитом и ДВС-синдромом (в последнем случае оно строго противопоказано);
восполнение потери крови и лечение коллапса следует начинать со струйного внутривенного введения глюкозо-солевых растворов — изотонического раствора натрия хлорида, раствора Ринге- ра, лактосола, 5% раствора глюкозы, а также свежецитратной крови, прямых переливаний крови;
при критическом падении АД с этими растворами однократно вводят 0,5—1 мл 0,2% раствора норадреналина;
после этого для более устойчивого восстановления гемодинамики и ОЦК внутривенно капельно вводят 5% раствор альбумина, коллоидные кровезаменители осмотического действия — полиглю- кин (декстран, макродекс) желатиноль или реополиглюкин. Соотношение объемов вводимых глюкозо-солевых растворов к коллоидным 2:1 или 3:1. Коллоидные растворы частично можно заменить трансфузиями свежезамороженной плазмы;
при снижении уровня гемоглобина ниже 70~80 г/л вводят эритроцитарную массу.

Следует опасаться посггрансфузионных осложнений и усугубления нарушений микроциркуляции в органах в связи с большими объемами вводимой консервированной крови. После купирования кровотечения и стабилизации гемодинамики назначают препараты железа: в первые 3—4 дня внутривенно — полифер по 100-200 мл в сутки, ферковен по 2—3 мл и феррум- лек по 2,5—5 мл (вводить медленно), при более легкой анемиза- ции — препараты железа внутрь перед едой — феррокаль, ферро- плекс, ферроцерон и др.

ОСОБЕННОСТИ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ ПРИ ГЕМОФИЛИИ А (наследственно обусловленном дефиците фактора свертывания VIII), с клиникой постинъекционных гематом, подкожных и ънугршлшцечнык кровоизлиянии (у новорожденных. — кровотечений из пупочного канатика), носовых кровотечений при падениях, ушибах, гемартрозов:

внутривенные инфузии свежезамороженной плазмы, антиге- мофильной плазмы, криопреципитата, концентрат VIII фактора (который лабилен и не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме). Объем вводимой плазмы — 10-15 мл/кг, чтобы не перегружать систему кровообращения, 2—3 раза в сутки (так как время полураспада фактора VIII в плазме составляет 8—12 час);
криопреципитат наиболее активен, доступен, дешев среди концентратов VIII фактора и может быть введен в больших количествах без опасения перегрузки системы кровообращения при лечении обильных кровотечений. Хранят его при —20°С, так как при оттаивании он быстро утрачивает свою активность. Вводят в дозах 30—40 ед/кг сут. через 12 час (1 ед. криопреципитата по активности соответствует 200 мл антигемофильной плазмы);
все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, до остановки кровотечения, не смешивая с другими инфузионными растворами;
ацетилсалициловая кислота и препараты, влияющие на функцию тромбоцитов, противопоказаны при гемофилии;
кровь и ее препараты должны быть проверены на антигены ВИЧ.

Ребенок с клиникой геморрагий должен быть госпитализирован в детское гематологическое отделение. Лабораторные критерии диагностики гемофилии: выраженное удлинение времени свертывания крови, изменение потребления протромбина, генерации тромбопластина при нормальном тромбо- тесге и одноэтапном протромбиновом времени Квика.

При гемофилии В (наследственном геморрагическом диатезе, обусловленном недостаточностью фактора IX — плазменного компонента тромбопластина) — помогают инфузии свежезамороженной плазмы (в которой фактор IX хорошо сохраняется) по 10—15 мл/кг 1 раз в сутки, в то время как криопреципитат неэффективен;

активны концентраты, включающие фактор IX: ППСБ — концентрат протромбина, проконвертина, фактора Стюарта или X, антигемофилического ФАКТОРА В или IX, то есть смесь всех синтезируемых в печени К-витаминзависимых факторов. Однако есть опасность гиперкоагуляции при его избыточном введении, а следовательно — тромбоза и Д ВС-синдрома;
концентрат фактора IX высокой степени очистки.

ОСОБЕННОСТИ НЕОТЛОЖНОЙ ТЕРАПИИ В ЗАВИСИМО-

СТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ КРОВОТЕЧЕНИЙ У ДЕТЕЙ:

при носовом кровотечении — абсолютный покой, в положении полусидя, с умеренно запрокинутой головой; запрещается сморкаться; лед на переносицу (или марля, смоченная в холодной воде); тампоны, смоченные 3% раствором перекиси водорода — в носовые ходы (или гемостатическая губка, которую прижимают к носовой перегородке). Если кровотечение не прекращается, выполняют переднюю тампонаду носа тампоном, смоченным теми же растворами. Внутрь назначают 10% раствор кальция хлорида или ппоконат кальция (по показаниям внутривенно 1—5 мл), рутин, витамин С.

Ребенок подлежит госпитализации в оториноларингологическое отделение. Кровотечения нз пищеварительного тракта. Клинически характеризуются кровавой рвотой или кровавым стулом. Наиболее частой причиной кровотечения у детей 1—3 лет бывает инвагинация кишки, грыжа пищевого отверстия диафрагмы; у 3- 7-летних — полипоз толстого кишечника, старше 7 лет — варикозное расширение вен пищевода и желудка, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный и аллергический гастрит. Кровотечение из пищевода при портальной гипертензии и расширении его вен обычно длительное и обильное. Возникает рвота с темной (венозной) кровью, ухудшается состояние больного, развивается выраженная анемия и даже коллаптоидное состояние. О портальной гипертензии будет свидетельствовать гепатомегалия, спленомегалия и расширенные подкожные вены передней брюшной стенки. Неотложные мероприятия на 1-м этапе: восполнение кровопоте- ри и остановка кровотечения (ввести в пищевод компрессионный зонд); — госпитализация ребенка в хирургический стационар. Кровотечение из кардиального отдела пищевода на почве язвенно-эрозивного процесса обычно проявляется примесью алой крови в рвотных массах и возникает при постоянной механической травме (при грыже пищеводного отверстия диафрагмы) или в результате забрасывания кислого желудочного содержимого (при коротком пищеводе). В диагностике решающими являются данные рентгенологического исследования с барием и эндоскопия. Диагностика и лечение (только оперативное!) — в хирургическом стационаре. Для кровотечения из прямой кишки (или полипозе) характерна «полоска крови» на каловых массах и отдельные сгустки крови при окончании дефекации. Кровотечение обычно не обильное и не ухудшает состояния больного. Лечение оперативное (электрокоагуляция полипов^ хл\ шшхтта, ъ чея$даъ-

ческом стационаре.

Источник: http://www.med24info.com/books/sestrinskoe-delo-tom-2/anemicheskiy-sindrom-u-detey-18910.html

Анемический синдром в клинической практике АНЕМИЯ-снижение концентрации гемоглобина в единице объема крови, нередко сопровождающееся снижением числа (концентрации) — презентация

1 Анемический синдром в клинической практике АНЕМИЯ-снижение концентрации гемоглобина в единице объема крови, нередко сопровождающееся снижением числа (концентрации) эритроцитов в единице объема крови. Нижний порог нормального значения Нв взрослого человека-120 г/л. Сайт презентаций

2 Острая постгеморрагическая анемия не удовлетворяет приведенному выше определению анемии. После массивного кровотечения собственно анемии(т.е.

снижения концентрации Нв) не наблюдается: снижение объема циркулирующей крови на первых порах — несколько часов — не сопровождается гемодилюцией. Наоборот, высвобождающиеся из тканевых депо эритроциты приводят к повышению концентрации Нв и эритроцитов.

Лишь в последующем, когда восстанавливается объем циркулирующей крови за счет поступления жидкости из тканей в кровоток, нарастает анемия.

3 Важно разделить АНЕМИЮ и ГЕМОДИЛЮЦИЮ-состояние, развивающееся в результате искусственного перенасыщения крови растворами при их трансфузии или в результате задержки жидкости в сосудистом русле, например, при беременности,у больных с сердечной недостаточностью,при иных отечных синдромах. При гемодилюции концентрация Нв и эритроцитов в единице объема крови снижена на фоне увеличенного объема циркулирующей крови и нормального количества циркулирующих эритроцитов.

4 Группы патогенетических факторов развития анемий: — нарушение созревания эритроцитов — нарушение синтеза гемоглобина — сокращение продолжительности жизни эритроцитов за счет их разрушения(гемолиз) — потеря эритроцитов при кровотечении Часто наблюдается их сочетание.

5 Эпидемиология анемий Анемия жителей планеты (ВОЗ) -ЖДА-90%( ЧЕЛ.) -В-12 анемия –не встречается у детей. Крайне редко -у молодых женщин, часто- у пожилых (65-70 лет) -Редкие: гемолитические аутоиммунные, серповидно-клеточная, талассемии и др. -Анемии на фоне хронических заболеваний (заболевания почек, опухоли, хронические инфекции и пр.)

6 Классификация — По содержанию Нв в эритроцитах (цветности): гиперхромные(ЦП>1,1)-В-12, фолиеводефицитные нормохромные(ЦП=0,9-1)- гемолитическая,апластическая,ПККА, анемия хронических болезней гипохромные(ЦП

7 — По патогенезу: Железодефицитные Анемии, связанные с нарушением синтеза гема(сидероахрестические, дефект гемсинтетазы) Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК – мегалобластные (В12-дефицитная и фолиеводефицитная) Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа (атрансферринемия) Гемолитические анемии Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза(повышение уровня ингибиторов эритропоэза NB!!! Среди причин анемии нет никакой интоксикации

8 — По степени тяжести: 1. анемия без клинических проявлений 2. анемический синдром умеренной степени выраженности 3. выраженный анемический синдром 4. анемическая прекома 5. анемическая кома

9 Эритропоэз и гемоглобин о образование эритроцитов — в секунду –в день(140 г) – в год(51 кг) за 70 лет(3,5 т) !!! У взрослых — костный мозг плоских костей У плода — доп.в печени, селезенке При патолог.состояниях экстрамедуллярное кроветворение

10 Факторы,влияющие на кроветворение: — Витамин В12 (катализатор синтеза ДНК: уридин-монофосфаттимидин- монофосфат — Фолиевая кислота (кофермент, участвующий в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

11 Эритрон (эритроидный ряд клеток): унипотентные(уни-единственный) бурстобразующие (бурста-взрыв) клетки — клетки-предшественницы миелопоэзаполихроматофильный эритробластудаление ядраретикулоцитэритроцит Факторы регуляции: -бурстпромоторная активность -эритропоэтин-гормон(почки, эндотелий сосудов, печень) -ингибиторы эритропоэза(чаще токсины)

12 Гемоглобин Состоит из двух глобиновых цепей α и β, окружающих гем, содержащий железо.

Свойства и функции эритроцитов: -перенос кислорода и углекислого газа(газообмен) -перенос NO (сосудистый тонус) -деформируемость, пластичность РОЭ — реакция оседания эритроцитов — отражает наличие на поверхности эритроцитов заряда, отталкивающего клетки друг от друга.

При воспалении, активации свертывания и др.вокруг эритроцита образуется диэлектрическое облако, что приводит к уменьшению сил отталкивания, и эритроциты начинают быстрее оседать в вертикально поставленном капилляре.

13 Обмен железа и эритропоэз С пищей поступает мг Fe в сутки, в ДПК и проксимальных отделах тощей кишки всасывается не более 10-15% Fe, содержащегося в пище. Интенсивность всасывания Fe определяется потребностью в нем: при дефиците всасывание может увеличиться в 5-6 раз.

14 Продукты животного происхождения: мясо красных сортов(говядина, телятина), яйца. Усвоение снижается после их тепловой обработки, при замораживании, длительном хранении. Важно! Яблоки, гранат, гречка и др.продукты растительного происхождения содержат Fe, но оно практически не всасывается.

15 Аскорбиновая кислота Янтарная кислота Цистеин Никотинамид Фруктоза Танин (Чай) Соли Калия Фосфаты Фитин Антациды Тетрациклины Фторхинолоны Оксалаты Вещества, влияющие на всасывание железа Усиливающие Уменьшающие

16 Fe пищи диссоциируется на ионы Fe** и Fe***,затем оба иона всасываются путем пассивного переноса – диффузии в клетки кишечного эпителия.В слизистой оболочке Fe переходит из двухвалентного в трехвалентное состояние и связывается с ферритином.

Из слизистой оболочки с помощью транспортного комплекса трансферрина Fe доставляется к специфическим клеточным рецепторам, которые связывают этот комплекс. Рецепторы к трансферрину есть на поверхности всех клеток, большинство на эритроидных и мышечных клетках.

Fe высвобождается из связей с транспортными белками в кислой среде эндосомы или путем активного разрушения белкового комплекса. В клетке происходит восстановление Fe*** до Fe**,которое и включается в синтез гема.

17 Железо (мужчина 70 кг): -эритроциты мг; -плазма-4 мг; -запасы мг; -миоглобин и ферменты(цитохромы, каталаза, пероксидаза) 300 мг; -всасывание=потери железа=1-2 мг в сутки; -физиологический гемолиз 20 мг/сут.; -синтез Нв при эритропоэзе 20 мг/сут.

18 Железодефицитная анемия -клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза Нв в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических либо физиологических процессов в результате несоответствия между поступлением и расходом (потребление, потеря) железа, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении. ЖДА- 1-е место среди 38-ми самых распространенных заболеваний человека. Гипохромная, микроцитарная

19 Причины развития железодефицитных состояний: -потери железа, обусловленные кровотечениями (ЖК, маточные, носовые, почечные и др.

); -нарушение всасывания железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром «слепой петли»- гастроэнтероанастомоз); -конкурентное потребление железа в кишечнике(бактериями при дисбактериозах, дивертикулезах); -алиментарная недостаточность (недостаток питания, анорексия, вегетарианство и др.

); -перераспределение уже усвоенного железа между клетками, не содержащими Нв и миоглобин; -усиленное потребление при активизации эритропоэза (интенсивный рост, беременность, лактация, лечение макроцитарной анемии витамином В12 и др.); -смешанная (повышенное расходование с недостаточным поступлением).

20 Хроническая кровопотеря Пищеводно- желудочные Рефлюкс- эзофагит Эрозии Язвенная болезнь Опухоли Кишечные Дивертикулез Болезнь Крона НЯК Опухоли Геморрой Дивертикул Меккеля Маточные Меноррагии Миома Эндометриоз ВМС Геморрагич. диатезы Носовые Геморрагич. диатезы Почечные Гематурия Нефриты МКБ Опухоли Ятрогенные Частые заборы крови Донорство

21 Клиническая картина ЖДА: 1.

Анемический синдром: -головокружение; -шум в ушах,мелькание мушек перед глазами; -сердцебиение; -одышка при физической нагрузке; -недомогание, утомляемость, слабость; -метаболические нарушения-боли в мышцах, парестезии, снижение t тела; -вазомоторные расстройства,обмороки; -снижение толерантности к физ.нагрузке; -декомпенсация сердечной деятельности(анемическое сердце) и сосудистых поражений головного мозга; -склонность к частым инфекциям (нарушение синтеза ИЛ-1 и ИЛ-2.

22 2.

Сидеропенический синдром (гипосидероз)- тканевый дефицит железа: 4 группы органов-мишеней: -кожные покровы,придатки кожи и слизистые (сухость, поражение волос и ногтей); -ЖКТ (снижение, извращение аппетита, дисфагия, запоры или диарея, глоссит,ангулярный стоматит(заеды), жжение языка, эзофагит, снижение секреции желудка); -нервная система(повышенная утомляемость, головная боль, снижение интеллектуальных возможностей-памяти, внимания) -сердечно-сосудистая система (тахикардия, диастолическая дисфункция)

23 Симптомы: *сухость кожи (крема!) *ломкость и слоистость ногтей, поперечная их исчерченность,вогнутая «ложкообразная форма»(койлонихии) *секущиеся кончики волос, плохой их рост,невозможность отрастить волосы *извращение вкуса в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел, краски, землю, лед, сырое тесто, испорченные продукты(патофагия) * необычное пристрастие к некоторым запахам, чаще-ацетона, бензина, гуталина (патоосмия) * бледная кожа(алебастровый или зеленоватый оттенок,симптом голубых склер)

24 Классификация ЖДА: 1-я стадия-потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов. Увеличение компенсаторного всасывания в кишечнике. 2-я стадия-истощение запасов железа препятствует нормальному эритропоэзу. Эритропоэз начинает падать.

3-я стадия-развитие анемии легкой степени(Нв до 100 г/л), компенсированной,незначительно снижен ЦП 4-я стадия-выраженная(Нв г/л) субкомпенсированная с явным снижением насыщения эритроцитов Нв 5-я стадия-тяжелая анемия (Нв г/л) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией

25 Диагностика: 1.-диагностика гипохромной анемии Нв(г/л) х 3 ЦП= В(эр.в 1 л)

26 2.-диагностика железодефицитного характера анемии: -сывороточное железо (Ж и М мкмоль/л) -ОЖСС-общая железосвязывающая способность сыворотки(степень «голодания» сыворотки) мкмоль/л -уровень ферритина мкг/л -исследование насыщения трансферрина железом=Fe сыв./ОЖСС(%)16-50% -десфераловый тест

27 3.

-диагностика причины ЖДА: Необходимо стремиться к тому, чтобы оставалось как можно меньше неопределенности в вопросе о причинах дефицита железа! (Недопустимы: «анемия неясной этиологии», «идиопатическая») Изменения в анализе крови при ЖДА: -снижение Нв, снижение содержания Нв в эритроцитах, снижение гематокрита -гипохромия, микроцитоз, анизоцитоз -повышение РОЭ -умеренный тромбоцитоз -возможен ретикулоцитоз -снижение ферритина, Fe сыворотки, повышение ОЖСС, уменьшение степени насыщения трансферрина железом

28 Дифференциальная диагностика гипохромной анемии: Не все гипохромные анемии являются железодефицитными!!! -сидероахрестические (ахрезия- неиспользование) анемии либо железонасыщенные анемии-Fe в норме или в избытке, но оно не используется для построения гема в молекуле Нв, что ведет к образованию гипохромных эритроцитов с низким содержанием Нв. Неиспользованное Fe поступает в запасы, откладывается в органах и тканях(печень, поджелудочная железа, кожа, макрофагальная система и др.), приводя к развитию гемосидероза. Назначение пр-тов Fe усугубляет картину!

29 Дифференциальная диагностика гипохромной анемии: Не все гипохромные анемии являются железодефицитными!!! — сидероахрестические (ахрезия- неиспользование) анемии либо железонасыщенные анемии-Fe в норме или в избытке, но оно не используется для построения гема в молекуле Нв, что ведет к образованию гипохромных эритроцитов с низким содержанием Нв. Неиспользованное Fe поступает в запасы, откладывается в органах и тканях(печень, поджелудочная железа, кожа, макрофагальная система и др.), приводя к развитию гемосидероза.

30 — анемии, связанные с нарушением синтеза гема-угнетение активности некоторых ферментов(гемсинтетаза)- наследственный дефект либо при приеме некоторых медикаментов-изониазид, ПАСК и др., хронической алкогольной интоксикации, контакта со свинцом.

— талассемия-группа наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза глобина.

— анемии хронических заболеваний- перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активизирующейся при воспалительных и опухолевых процессах (повышен уровень ферритина! в крови)

31 Общие подходы к лечению ЖДА: — диетой нельзя вылечить ЖДА!!! — применение препаратов железа — использование преимущественно препаратов орального применения — адекватные высокие суточные дозы одного препарата с хорошей переносимостью — трансфузии эритроцитов только по жизненным показаниям — оценка эффекта по ретикулоцитарному кризу — устранение причин анемии

32 Требования к препаратам железа: — адекватно высокое содержание Fe** или Fe*** в 1 таблетке препарата (ок.100 мг) — хорошая биодоступность, обусловленная пролонгированностью действия, применение спец.матриц — носителей железа, введением витамина С — отсутствие или низкая частота побочных эффектов (диспепсия) — оптимальное соотношение эффективность/стоимость

33 Ошибки лечения: — не проведено адекватное обучение пациента и его семьи правилам лекарственной терапии — препараты Fe назначены в неадекватных (малых) дозах — лечение кратковременно, не достигнута приверженность к лечению — необоснованно назначены витамины, БАДы или лекарства с малым содержанием железа

34 Препараты железа для приема внутрь Препарат Доп.компоненты Лек.форма Кол-во Fe**мг гемофер пролонгатум драже 105 хеферол Фумаровая к-такапсулы 100 ферроград Аскорбиновая кислотатаблетки 105 ферроплекс Аскорбиновая кислотадраже 10 сорбифер Аскорбиновая кислотатаблетки 100 фенюльс Витамины гр.

В,аскорбиновая кислота, никотинамид капсулы 45 тардиферонмукопротеазатаблетки 80 ферроградумет Пластическая матрицатаблетки 105 мальтофер фол Сахароза, фолиевая кислота Жев.

таблетки 100 *** тотемаМn, медь, сахароза Раствор, сироп 10 / 50 мг(5 мл) феррум-лек Гидроксид полимальтозный комплекс сироп 100

35 Особенности терапии: — 2 группы препаратов: Fe** и Fe***, используется ОДИН из препаратов — прием во время еды, не употреблять одновременно чай, молоко и некоторые медикаменты-тетрациклины, альмагель, фосфолюгель, препараты Ca, левомицетин,пенициллин и др. (кроме мальтозного комплекса) — длительность терапии-3 недели, после чего доза снижается в 2 раза и назначается еще на 3 недели
36 —Железа сульфат: дети до 3-х лет 5-8 мг/кг в сутки, старше 3-х лет мг в сутки Взрослые 200 мг в сутки (по 100 мг х 2 р за 1 час до или через 2 ч после еды) Железа III гидроксид полимальтозный комплекс-новая группа препаратов
37 —Железа сульфат: дети до 3-х лет 5-8 мг/кг в сутки, старше 3-х лет мг в сутки Взрослые 200 мг в сутки (по 100 мг х 2 р за 1 час до или через 2 ч после еды) —Железа III гидроксид полимальтозный комплекс-новая группа препаратов Fe, лишены побочных эффектов, имеют не менее выраженный эффект быстроты насыщения железом, чем Fe**

38 —Железа III гидроксид сахарозный комплекс- для парентерального введения: 2,5 мл в 1-й день, 5 мл — во 2-й и 10 мл в 3-й дни, затем по 10 мл х 2 раза в неделю. Доза зависит от массы тела и запасов железа! В=15 х Нв х К х 3; где В-необходимое кол-во Fe на КУРС лечения, мг и К- масса тела, кг Вводить медленно в/в кап.!!! (риск флебита)

39 Парентеральное введение пр-в Fe: -при наличии выраженной патологии кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, резекция тонкого кишечника) -абсолютная непереносимость препаратов железа при приеме внутрь(тошнота, рвота), не позволяющая продолжать лечение -необходимость быстрого насыщения организма железом (перед операциями) -при обострении язвы желудка или ДПК, болезни Крона, НЯК (современные пр-ты разрешены) -при лечении эритропоэтинами (ХПН, опухоли)

40 Контроль эффективности терапии: — оценка субъективных ощущений- 1-е дни («малые признаки») — ретикулоцитарный криз- 5-8-й день (повышение Rt в 2-10 раз, его отсутствие свидетельствует об ошибке в диагнозе либо малой дозе препарата — прирост Нв и числа эритроцитов- 3-я неделя — исчезновение гипохромии, микроцитоза- 4-6-я недели

Источник: http://www.myshared.ru/slide/901163/

Анемический синдром у детей — online presentation