Идиопатическая легочная гипертензия

Статья посвящена вопросам диагностики и терапии легочной гипертензии

Легочная гипертензия (ЛГ) — заболевание, связанное с увеличением давления в сосудах легких. В большинстве случаев она является вторичной, однако встречаются и идиопатические формы ЛГ.

Идиопатическая (первичная) ЛГ характеризуется отсутствием любых известных причин заболевания. Она встречается в 1–2 случаях на 1 млн населения. 6% таких пациентов будут иметь семейную форму ЛГ [1].

И хотя встречаемость ЛГ при различных заболеваниях требует уточнения, известно, что, например, при склеродермии она составляет от 2 до 35%, при портальной гипертензии — 2–4%, при ВИЧ — 0,1–0,6% [1].

При ЛГ сосуды легких длительное время спазмированы, стенка их гипертрофирована, что в конечном итоге ведет к их фиброзу и уменьшению сосудистого русла. Именно этот механизм лежит в основе развития перегрузки правого желудочка и его недостаточности. Основными симптомами ЛГ являются одышка, слабость, чувство дискомфорта в грудной клетке и обмороки.

Диагностика этого заболевания довольно проста — измерение среднего давления в легочной артерии. В 2004 г. верхняя граница этого показателя в покое была определена как 25 мм рт. ст., а при нагрузке — 30 мм рт. ст. [1].

При цифрах среднего давления в легочной артерии выше этих значений необходимо обследование для выявления причины ЛГ и решения вопроса о терапии заболевания.

Однако в последнее десятилетие парадигма ЛГ изменилась, и в 2018 г. на 6-м Международном симпозиуме по ЛГ было обновлено определение и классификация заболевания, а также подходы к его терапии [2].

Роль амбулаторно-поликлинической службы в диагностике ЛГ

Симптомы ЛГ неспецифичны, к ним относятся: одышка при физической нагрузке, слабость, головокружения различной интенсивности, синкопальные состояния, иногда — кашель. Кроме того, у ряда пациентов могут присутствовать признаки прогрессирующей правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, ощущение вздутого живота, быстрое чувство насыщения при приеме пищи).

Важным аспектом диагностики ЛГ является детальное выяснение анамнеза: были ли у пациента ранее эпизоды тромбэмболии, назначалась ли антикоагулянтная терапия ранее и какова была ее продолжительность, имеются ли пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани в анамнезе, каковы лекарственный анамнез, отягощенный наследственный анамнез и др.

Также большое практическое значение для диагностики ЛГ имеет полноценный осмотр пациента.

При аускультации сердца, как правило, выявляется акцент 2 тона на легочной артерии, увеличение границ сердца, признаки правожелудочковой недостаточности (набухшие шейные вены, положительный венный пульс, гепато- и/или спленомегалия, отеки, систолический шум трикуспидальной регургитации или шум на легочной артерии).

При выявлении симптомов, ассоциирующихся с ЛГ или другой органической патологией сердца, всем пациентам необходимо выполнять ЭхоКГ. Вероятность наличия данного заболевания оценивается по пиковой скорости трикуспидальной регургитации на ЭхоКГ и характерным признакам ЛГ (табл. 1) [3].

Использование ЭхоКГ позволяет быстро выявить ЛГ и направить пациента в экспертный или региональный центр для дальнейшей диагностики и лечения. Иногда пациенты приходят в амбулаторную службу уже с данными ЭхоКГ, демонстрирующими наличие у них ЛГ.

Такие пациенты также должны направляться в экспертные центры для дальнейшей диагностики типа ЛГ (табл. 1).

• К дополнительным ЭхоКГ-признакам, свидетельствующим о наличии ЛГ, относятся следующие:
• а) желудочки:
• отношение диаметра правый/левый желудочек на уровне базальных сегментов >1,0; 
• уплощение межжелудочковой перегородки (индекс эксцентричности левого желудочка >1,1 в систолу и/или диастолу);
• b) легочная артерия: 
• время ускорения потока в выносящем тракте право­го желудочка — или на 2,2 м/с;
• диаметр легочной артерии >25 мм; 
• с) нижняя полая вена и правое предсердие: 
• диаметр нижней полой вены более 21 мм со спаде­нием менее 50% на вдохе или 18 см2.
• Классификация ЛГ (адаптировано из [2], с изменениями):
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
• идиопатическая;
• наследственная;
• лекарственная и токсин-индуцированная;
• ассоциированная с:
• системными заболеваниями соединительной ткани;
• ВИЧ-инфекцией;
• портальной гипертензией;
• врожденными пороками сердца;
• шистосомозом.
• ЛАГ пациентов, отвечающих на терапию блокаторами кальциевых каналов;
• ЛАГ с признаками поражения вен/капилляров (вено-окклюзионная болезнь легких, легочный капиллярный гемангиоматоз);
• персистирующая ЛГ новорожденных.
• ЛГ вследствие поражения левых отделов сердца:
• ЛГ вследствие сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса;
• ЛГ вследствие сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса;
• клапанные болезни сердца;
• врожденная/приобретенная кардиоваскулярная патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ.
• ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксии:
• обструктивные заболевания легких;
• рестриктивные заболевания легких;
• другие заболевания легких со смешанным обструктивным/рестриктивным компонентом;
• гипоксемия без заболевания легких;
• пороки развития легких.
• ЛГ вследствие обструкции легочной артерии:
• хроническая тромбоэмболическая ЛГ (ХТЛГ);
• ЛГ, связанная с другими причинами обструкции легочной артерии.
• ЛГ с неясными или множественными механизмами:
• гематологические нарушения;
• системные и метаболические нарушения;
• другие;
• сложные врожденные пороки сердца.

Роль региональных центров и кабинетов ЛГ

Основной задачей региональных центров является определение группы ЛГ (согласно классификации), ее гемодинамических параметров, а также решение вопроса о назначении специфической терапии.

Пациенты, обратившиеся в эти центры, должны быть дообследованы. Наиболее часто в популяции встречается ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца и патологии легких. Это и определяет диагностический поиск.

Всем пациентам должна быть проведена ЭхоКГ по специальному протоколу, электрокардиограмма (ЭКГ), рентгенограмма органов грудной клетки, общий анализ крови, биохимический анализ крови, определение газов крови, уровень NT-proBNP (натрийуретический пептид), спирометрия (если не сделаны ранее в амбулаторно-поликлиническом звене), тест 6-минутной ходьбы; по показаниям — кардиореспираторный тест с физической нагрузкой, компьютерная томография, коронароангиография и др.

В случае если у пациента выявлена патология левых отделов сердца или заболевание легких при отсутствии тяжелой дисфункции правого желудочка и выраженной ЛГ, ему следует рекомендовать периодический ЭхоКГ-контроль (как правило, каждые 6–12 мес. или при ухудшении состояния) и начинать лечение основного заболевания.

Следует помнить, что у пациента может быть смешанная этиология ЛГ, поэтому при несоответствии тяжести основного заболевания и правожелудочковой дисфункции его следует направить в Федеральный экспертный центр.

Если у пациента имеется подозрение на ХТЛГ, ему необходимо проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких.

В случае отсутствия такого оборудования следует рассмотреть возможность его направления на МСКТ-ангиографию (мультиспиральная компьютерная томография), которая имеется в большинстве региональных центров. Также по показаниям таким пациентам проводится диагностика коагулопатий [1].

При подозрении на системные заболевания соединительной ткани, в первую очередь на системную склеродермию, необходимо проведение тестов на антинуклеарные и антицентромерные антитела, а также антитела к Scl-70 (топоизомеразе I) [1].

Согласно гемодинамическому определению ЛГ может быть прекапиллярной, изолированной посткапиллярной и комбинированной пре- и посткапиллярной (табл. 2) [2].

Для ее диагностики необходимо проведение инвазивной катетеризации правых отделов сердца, которая доступна в экспертных или крупных региональных медицинских центрах.

С целью оценки возможности назначения блокаторов кальциевых каналов пациентам во время данной процедуры также выполняется вазореактивный тест [2].

После диагностики группы ЛГ всем пациентам необходимо определение риска неблагоприятных исходов в течение ближайших 12 мес. (табл. 3). Рекомендовано определять риск пациента на каждом визите к врачу. Следует отметить, что этот алгоритм был разработан на основании данных, полученных в исследованиях у пациентов с идиопатической ЛАГ, и не валидирован для других форм ЛГ [1].

Терапия ЛГ

В основе лечения пациентов с ЛГ лежит не только назначение специфической терапии, но и целый ряд других мероприятий, которые могут улучшить прогноз пациента.

Целесообразен индивидуальный подбор уровня физической активности для пациентов с ЛГ. Она не должна вызывать тяжелую одышку, головокружения, синкопальные состояния, боли в грудной клетке [4].

Следует всем пациентам с ЛАГ рекомендовать вакцинацию против гриппа и пневмококка. При авиаперелетах, в связи с высоким риском развития вазоконстрикции за счет гипоксии, необходимо предусмотреть наличие кислорода для пациента.

Женщинам с ЛАГ рекомендовано прерывание беременности в связи с высоким риском развития неблагоприятных исходов [5].

Также пациентам с ЛГ необходимо назначение поддерживающей терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности и улучшение прогноза.

При анемии любой степени необходима коррекция уровня гемоглобина, поскольку лица с ЛГ высокочувствительны к его снижению. При эритроцитозе с гематокритом более 65% (при наличии симптомов — головных болей, нарушения концентрации внимания), развившемся на фоне длительно существующей гипоксии, возможно проведение флеботомии. В остальных случаях от флеботомии следует воздержаться [1].

Длительная кислородотерапия показана при снижении сатурации кислорода менее 90%. Она наиболее эффективна у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких. У лиц с синдромом Эйзенменгера, по данным исследований, кислородотерапия не влияет на гематологические показатели, качество жизни и выживаемость [6].

При декомпенсации правожелудочковой недостаточности пациентам показана диуретическая терапия в соответствии с рекомендациями по ведению пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) [7]. Следует регулярно оценивать функцию почек и электролиты крови с целью своевременной коррекции дозы диуретиков.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и бета-блокаторы у пациентов с ЛАГ, как показывают исследования, малоэффективны и поэтому не используются в настоящее время. Кроме того, применение этих препаратов даже в малых дозах может привести к развитию гипотонии и ухудшению течения правожелудочковой недостаточности [8].

Пероральные антикоагулянты (ОАК) могут быть использованы у ряда пациентов с ЛГ. При идиопатической ЛАГ они значимо улучшают выживаемость (отношение риска 0,79, 95% доверительный интервал 0,66–0,94).

Они также показаны при наличии у пациентов ХТЛГ, наследуемой ЛАГ и ассоциируемой ЛАГ на фоне приема аноректиков.

При других формах ЛГ, в частности ЛАГ, связанной с системными заболеваниями соединительной ткани, портопульмональной гипертензии и ЛАГ на фоне врожденных пороков сердца (ВПС), может быть повышен риск кровотечений, что требует индивидуального подхода к назначению этой группы препаратов [1].

При сниженной сократительной способности миокарда у пациентов с ЛАГ могут быть полезны сердечные гликозиды. Внутривенное введение дигоксина у этой группы больных вызывает умеренное повышение сердечного выброса.

Пациенты с фибрилляцией/трепетанием предсердий в ряде случаев для контроля ЧСС могут принимать сердечные гликозиды.

Использование инотропных препаратов (например, допамина), как и при левожелудочковой недостаточности, может быть эффективно у пациентов с ЛГ [9].

В случае необходимости назначения антиаритмических препаратов, в первую очередь при фибрилляции/трепетании предсердий, предпочтение следует отдавать лекарствам без отрицательного инотропного эффекта, например амиодарону [1].

При наличии у пациента ЛГ, связанной с поражением левых отделов сердца или заболеваний легких, пациенту, как правило, специфическая терапия не показана [8].

Специфическая терапия ЛГ

Решение о назначении специфической терапии должно приниматься только после катетеризации правых отделов сердца с тестом на вазореактивность.

При положительном результате теста (около 10% пациентов с идиопатической ЛАГ) используются блокаторы кальциевых каналов в высоких дозах. Однако только 50% пациентов имеют стабильный гемодинамический ответ на эту группу препаратов.

Особенности назначения и дозы блокаторов кальциевых каналов для лечения ЛГ представлены в таблице 4.

Следует помнить, что использование этой группы препаратов эмпирически, без проведения вазореактивного теста, может ухудшить клиническое состояние и прогноз пациента [10]. Назначение стандартных доз блокаторов кальциевых каналов возможно только в случае наличия других показаний (например, синдрома Рейно и др.) [1].

1. В случае отрицательного теста на вазореактивность пациенту показаны другие группы препаратов:
2. антагонисты эндотелиновых рецепторов (бозентан, амбризентан, мацитентан);
3. простаноиды (илопрост, эпопростенол (не зарегистрирован в РФ));
4. ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил, варденафил);
5. стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат);
6. селективные агонисты IP-рецепторов простациклина (селексипаг);
7. комбинированная терапия.

Они являются дорогостоящими и могут назначаться только экспертным центром по лечению пациентов с ЛГ. Согласно алгоритму лечения ЛАГ у пациентов умеренного и высокого риска предпочтительным является использование комбинированной терапии (рис. 1, 2). При этом в случае недостаточной эффективности к комбинации подключается третий препарат [10].

Подбор терапии пациенту с ЛГ осуществляется экспертным центром.

После выписки ему необходимо явиться в региональный центр или кабинет для пациентов с ЛГ, где ему будет подтверждена необходимость приема специфической терапии врачебной комиссией.

Заключение врачебной комиссии и медицинские документы затем направляются в региональное Министерство здравоохранения, где решается вопрос о выдаче необходимых лекарственных препаратов пациенту.

Следует отметить, что контроль специфической терапии осуществляет не только экспертный центр, но и региональные центры. Все сложные вопросы ведения пациентов в регионе могут решаться с применением телемедицинских технологий.

С учетом высокой стоимости терапии ЛГ появление качественных дженериков позволяет значительно снизить затраты на лечение пациента, получая при этом сравнимую эффективность. В 2017 г.

в РФ был зарегистрирован новый препарат из класса антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан) — Бозенекс, который имеет доказанную биоэквивалентность с оригинальным препаратом.

Однако биоэквивалентность не является надежным доказательством эффективности препарата.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Legochnaya_gipertenziya_vzglyad_iz_proshlogo_v_nastoyaschee/

Первичная легочная гипертензия: болезнь с тяжелыми последствиями

По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

• вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
• изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
• редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
• повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
• перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
• изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

• Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
• Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
• Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
• Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
• Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

• Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
• Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
• Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
• Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

• молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
• больных аутоиммунными заболеваниями;
• инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
• тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
• людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
• лиц, страдающих портальной гипертензией.

Некоторые исследователи склонны полагать, что немалой долей риска обладают также ожирение и табакокурение, но эти данные требуют уточнения.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
2. Спорадическая:
   
   • вызванная токсинами или медикаментами;
   • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
   • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
   • легочная гипертензия новорожденных;
   • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

• плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
• рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
• венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
• капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

• злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
• быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
• медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Поэтому главной потенциальной опасностью при идиопатической гипертензии легких является развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которое со временем может привести к смерти больного.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

• сердечные аритмии;
• синкопальные состояния;
• тромбоэмболию артерии легкого;
• гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процесса	Краткая характеристика
Самодиагностика	Основные симптомы заболевания: одышка при физической нагрузке; учащенное сердцебиение; боли за грудиной; слабость и утомляемость; головокружение и обмороки; отечность ног; цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей; сиплый голос; изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки». По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.
Медицинская диагностика	анализ анамнеза, в том числе и семейного; внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания; электрокардиография для изучения деятельности сердца; рентгенография и УЗИ сердца; спирометрия легких; катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии); тест на способность артерии легкого к расширению; тест на состояние пациента до и после физической нагрузки; лабораторные исследования крови.
Методы лечения	Немедикаментозное лечение: изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки); кислородотерапия. Медикаментозное симптоматическое лечение: мочегонные средства; антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем); сосудорасширяющие (группа простогландинов); антикоагулянты (Варфарин, Гепарин); бронхорасширяющие (Эуфиллин); курсовая терапия оксидом азота. Хирургическое лечение: искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия; удаление тромбов из легочных сосудов; трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Главным положительным признаком, который может обнадежить пациента является хорошая динамика здоровья и улучшение общего состояния после назначенного лечения.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

• следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
• не курить и следить за массой своего тела;
• не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
• избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
• по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/pervichnaya.html

Легочная гипертензия идиопатическая: причины, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относится к группе редких заболеваний, при ней повышается сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, за чем следует быстрая дисфункция правого желудочка. Заболевание не имеет специфических клинических проявлений, поэтому его диагностика не всегда бывает своевременной. С момента верификации ИЛГ больные живут не более 3-х лет и умирают от право-желудочковой сердечной недостаточности и внезапной остановки сердца. Распространенность заболевания характеризует тот факт, что на миллион здоровых младенцев, рождается один с ИЛГ. Данной патологии в равной степени подвержены лица обеих полов. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст.

До сих пор не вполне ясны причины, так как ИЛГ в основной массе поражает людей, не имеющих заболеваний сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, т. н. спорадические случаи, хотя известны и семейные формы этой болезни.

Роль генетических мутаций в возникновении ИЛГ уточняются: есть свидетельства того, что это связано с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза, отвечающего за дифференциацию сосудов легких. Эндотелиальная дисфункция, возникающая при этом, ведет к их ремоделированию и катастрофическому сужению.

Для носительства данной мутации типичен аутосомно-доминантный тип наследования. Известны факторы, способствующие дебюту ИЛГ: ОРЗ, бронхиты, воспаление легких, аборты, роды, стрессы, избыточное солнечное облучение.

Клиническая картина

• нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
• затруднение вдоха;
• боли в прекардиальной области;
• головокружения;
• частые обмороки;
• бледность кожных покровов;
• синюшность лица;
• учащение сердечных сокращений;
• кашель;
• кровохарканье;
• дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
• ногти в виде «часовых стекол»;
• набухание шейных вен;
• боли в правом подреберье;
• отеки нижних конечностей;
• увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Диагностика идиопатической легочной гипертензии

Приоритет принадлежит лабораторным инструментальным методам исследования:

• Антитела к кардиолипину в титре менее 1:80.
• Трансторакальная ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке в пределах 36-50 мм рт.ст.
• Молекулярно-генетическое исследование: выявление генетических мутаций.
• Катетеризация правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое, а при физической нагрузке выше 30 мм рт.ст.
• ЭКГ: признаки «легочного сердца».
• ФКГ: недостаточность клапанов трехстворчатого и легочной артерии.
• Р-графия органов грудной клетки: прозрачность лёгочных полей повышена, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

Лечение идиопатической легочной гипертензии

Ограничивается физическая активность, профилактируются простудные заболевания, у женщин проводится барьерная контрацепция.

Медикаментозная терапия проводится оральными антикоагулянтами и дезагрегантами, диуретиками, сердечными гликозидами, препаратами инотропной поддержки, антагонистами кальция, простагландинами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы. Обычно, эти препараты назначаются в комбинациях, определяемых текущей клинической ситуацией.

При неэффективности консервативной терапии, проводится предсердная септостомия. Радикальным способом решения проблемы является пересадка легких либо комплекса «сердце — легкие», что позволяет в течение пяти лет сохранить жизнь примерно половине больных ИЛГ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Вазапростан (препарат простагландина E1, улучшающий микроциркуляцию и периферическое кровообращение). Режим дозирования: в/в в течение 2 ч 40 мкг в 250 мл физиологического раствора 2 раза/сут. Курс лечения — 14 дней. Если после этого не наступило положительного эффекта, дальнейшее применение препарата прекращают.
• Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов. Режим дозирования: внутрь, по 125 мг утром и вечером, независимо от приема пищи. Курс лечения 4 недели.
• Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 3 раза в день.

Рекомендации

• Консультация терапевта.
• Консультация ревматолога.
• Консультация пульмонолога.
• Консультация кардиолога.
• Консультация невропатолога.
• Консультация эндокринолога.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/legochnaya-gipertenziya-idiopaticheskaya

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: патофизиология, причины, лечение

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным давлением в легочной артерии без видимой причины. ИЛАГ также называют прекапиллярной легочной гипертензией и ранее называли первичной легочной гипертензией. Без лечения заболевание может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Примерно у трети пациентов с легочной артериальной гипертензией эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево через открытое овальное отверстие.

ИЛАГ представляет собой подгруппу легочных сосудистых заболеваний, называемых легочной артериальной гипертензией (PH I группы, или ЛАГ), которая включает в себя состояния, о которых известно, что они связаны с легочной гипертензией, которые имеют сходную патофизиологию с ИЛАГ.

Патофизиология ИЛАГ остается недостаточно изученной. По крайней мере, 15-20% пациентов, которые ранее считали, что имеют ИЛАГ, на самом деле имеют семейную (наследственную) форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект, который был охарактеризован только недавно.

По определению, легочная гипертензия относится к состоянию, при котором среднее легочное артериальное давление в покое превышает 25 мм рт. Кроме того, для того чтобы гемодинамически отличить легочную артериальную гипертензию от других форм гипертензии, давление легочного капиллярного клина должно быть менее 15 мм рт. ст.

А сопротивление легочных сосудов должно быть более 3 единиц древесины. Таким образом, катетеризация сердца является критерием стандартного теста для окончательного подтверждения любой формы ЛАГ, включая ИЛАГ.

 Тем не менее, тщательное обследование включает в себя ряд дополнительных испытаний, чтобы исключить все разумные причины вторичной легочной гипертонии.

До недавнего времени блокаторы кальциевых каналов были наиболее широко используемым классом лекарств от ИЛАГ. Пациенты с ИЛАГ, которым CCB противопоказаны, неэффективны или плохо переносятся, могут реагировать на длительную терапию, специфичную для ЛАГ.

Лечение ИЛАГ требует значительных знаний о доступных методах лечения ИЛАГ и их воздействия на них и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным воздействием на этих пациентов.

Патофизиология ИЛАГ плохо изучена. Может произойти оскорбление (например, гормональное, механическое и др.) Эндотелия, возможно, в условиях повышенной восприимчивости к повреждению легочных сосудов (т. е. Теория множественных ударов), что приведет к каскаду событий, характеризующемуся рубцеванием сосудов, эндотелиальной дисфункцией, и пролиферация интимальной и медиальной (гладких мышц).

По крайней мере, 15-20% пациентов, ранее считавшихся страдающими ИЛАГ, на самом деле имеют семейную форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект. Наиболее распространенным генетическим дефектом в этих случаях является ген BMPR-II .

 Тем не менее, только около трети больных пациентов с семейной историей ЛАГ имеют идентифицируемую мутацию BMPR-II .

 Это говорит о том, что могут существовать дополнительные генетические аномалии и / или дополнительные внешние факторы, которые предрасполагают людей к развитию ЛАГ.

В 2013 году было обнаружено 6 мутаций, которые, по-видимому, связаны с ЛАГ и которые можно лечить с помощью препаратов ЛАГ в гене KCNK3, который ранее не был связан с заболеванием. Каждая из 6 мутаций была связана с потерей функции калиевых ионных каналов.

 Исследование in vitro исследуемого агента ONO-RS-082 (2- [п-амилциннамоил] амино-4-хлорбензойная кислота), ингибитора фосфолипазы А2, показало, что для 2 из 3 протестированных мутаций лекарственное средство восстановлена ​​функция нерабочих калиевых ионных каналов.

В начале ИЛАГ когда давление в легочной артерии увеличивается из-за увеличения работы правого желудочка, возникает тромботическая легочная артериопатия. Тромботическая легочная артериопатия характеризуется in situ тромбозом мелких мышечных артерий.

 На более поздних стадиях, когда давление в легочной артерии продолжает расти, развивается плексогенная легочная артериопатия. Это характеризуется ремоделированием легочной сосудистой системы с фиброзом интимы и заменой нормальной эндотелиальной структуры.

Сопутствующие условия

Легочное сосудистое заболевание может быть связано с портальной гипертензией (иногда называемой портопульмональной гипертензией), что позволяет предположить, что пациенты с шунтированием внеплановой крови, с или без заболевания печени, имеют более высокий риск развития ЛАГ.

Кроме того, воздействие на легочное кровообращение веществ из внепланового кровообращения, которые обычно детоксифицируются через печень, может способствовать развитию легочной гипертонии. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять эти отношения.

Пациенты с заболеваниями соединительной ткани, а именно CREST-синдрром (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), вариант склеродермии, системная красная волчанка и смешанная болезнь соединительной ткани, также предрасположены к развитию ИФА-подобного заболевания.

Патофизиологическая природа этой предрасположенности неясна. В прошлом большинство экспертов использовали термин «вторичная» легочная артериальная гипертензия для этих заболеваний, указывая на то, что, подобно ИЛАГ, процесс включает в себя прекапиллярное кровообращение, но каким-то образом вызван или, по крайней мере, связан с основным (предрасполагающим) заболеванием.

Исследование показало, что необъяснимый дефицит железа чаще встречается у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, чем у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (CTEPH). Интерлейкин-6 (IL-6) может играть роль в этой разнице в распространенности.

Причины

Строгое определение ИЛАГ – легочная гипертензия, причина которой неизвестна.

 Тем не менее, ассоциации были признаны (например, заболевания соединительной ткани, цирроз печени, воздействие анорексигенов и, вероятно, других альфа-адренергических стимуляторов [например, кокаин, амфетамины], ВИЧ-инфекции). Как эти сопутствующие состояния предрасполагают или вызывают ЛАГ, остается неизвестным.

Симптомы

Сообщается, что среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет около 2 лет. Несмотря на недавние попытки повысить осведомленность о легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), особенно связанной с ЛАГ, эта задержка в диагностике в последние годы существенно не изменилась.

Ранние симптомы неспецифичны. Часто ни пациент, ни врач не признают наличие заболевания, что приводит к задержкам в диагностике. Осложняющие вопросы, идиопатическая ЛАГ  требует обширного обследования в попытке выяснить поддающуюся определению причину повышенного давления в легочной артерии.

Наиболее распространенные симптомы и их частота, о которых сообщается в национальном проспективном исследовании, таковы:

Дополнительные симптомы включают усталость, вялость, анорексию, боль в груди и боль в правом верхнем квадранте. Кашель, кровохарканье и хрипота являются менее распространенными симптомами.

Женщины чаще страдают от симптомов, чем мужчины.

Физикальное обследование

Физические данные у людей с ЛАГ могут быть весьма разными.

Сердечно-сосудистое обследование часто выявляет следующие результаты:

• Легочный компонент второго тона сердца обычно усиливается, что может демонстрировать фиксированное или парадоксальное расщепление при наличии тяжелой дисфункции правого желудочка; иногда может быть ощутим второй звук сердца.

• Легочная регургитация (шум Грэма Стила) может быть очевидной.

• Может присутствовать шум трикуспидальной регургитации, и может отмечаться подъем правого желудочка (подъем).

• Яремная венозная пульсация может быть увеличена при наличии перегрузки объемом, правожелудочковой недостаточности или обоих; большие V-волны часто присутствуют из-за обычно присутствующей тяжелой трикуспидальной регургитации, а также могут присутствовать большие волны, которые считаются вторичными по отношению к плохому соответствию правому желудочку

Другие результаты могут включать гепатомегалию с ощутимыми пульсациями печени и патологическим абдоминально-яремным рефлексом. У нелеченных пациентов и пациентов с ухудшающейся декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью асцит не является редкостью.

Результаты обследования легких обычно нормальные.

Осмотр конечности может выявить язвенный отек различной степени. Пациенты, которые прикованы к постели, могут иметь пресакральный отек.

Осложнения

К осложнениям ИЛАГ относится:

• Прогрессирующая правосторонняя сердечная недостаточность с застоем в печени

• Обострение одышки при физической нагрузке

Лечение

Лечение ИЛАГ требует значительного обучения и доступности доступных методов лечения ИЛАГ и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным контактом с этими пациентами. Несоблюдение этого совета может привести к судебно-медицинским ошибкам, если результат лечения пациента будет ниже оптимального.

Началась национальная программа, разработанная для развития аккредитованных центров по уходу за больными, с целью повышения общего качества медицинской помощи и улучшения результатов лечения пациентов с ЛГ.

Обратите внимание, что нет методов лечения, одобренных для использования в качестве первичной профилактики ИЛАГ. Все одобренные методы лечения предназначены для пациентов, у которых уже развились клинические проявления ИЛАГ.

Современная легочная сосудистая терапия, по-видимому, оказывает свое влияние на легочную циркуляцию с помощью механизмов, которые остаются плохо определенными.

 Ясно, что величина легочного сосудорасширяющего действия простаноидов, ингибиторов ФДЭ-5 и антагонистов эндотелина не учитывает степень клинической пользы, наблюдаемой с этими препаратами.

 Скорее, дополнительные воздействия на «эндотелиальное здоровье» легочного кровообращения и на подавление патологического фиброза интимы и пролиферации гладких мышц, вероятно, будут преобладающими механизмами, участвующими в ответах на лечение.

ИЛАГ не имеет лекарства. Без лечения ИЛАГ приводит к сердечной недостаточности и смерти. До 1990-х годов терапевтические возможности были ограничены. Появление аналогов простациклина, антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 и других новых лекарственных препаратов значительно улучшило перспективы для пациентов с ИЛАГ и ИЛАГ-подобными заболеваниями.

Для необработанного ИЛАГ предполагаемая 3-летняя выживаемость составляет приблизительно 41%. В одном исследовании долгосрочной непрерывной внутривенной терапии простациклином 3-летняя выживаемость увеличилась примерно до 63%. Ожидается, что с более новыми методами лечения, возможно, в комбинации, эти показатели будут улучшаться и дальше.

Появляются данные о долгосрочной выживаемости у пациентов, получавших другие методы лечения легочных сосудов. Пациенты, чье заболевание прогрессирует и не реагирует на лечение, подвергаются трансплантации или умирают от прогрессирующей правосторонней сердечной недостаточности.

(No Ratings Yet)

Источник: https://cardio-bolezni.ru/idiopaticheskaya-legochnaya-arterialnaya-gipertenziya-patofiziologiya-prichiny-lechenie/

Идиопатическая легочная гипертензия | Справка.Неинвалид.ru

Причины возникновения идиопатической легочной гипертензии (синонимы: первичная легочная гипертензия, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза- Арилаго) до сих пор неизвестны.

Главный признак заболевания — выраженное повышение давления в легочной артерии и формирование правожелудочковой недостаточности (нарастающие отеки вплоть до скопления жидкости в брюшной полости, увеличение печени, нарушения в работе сердца).

Заболевание, как правило, быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

ИЛГ – заболевание редкое распространенность ИЛГ составляет не более 6 случаев на 1 млн населения, а заболеваемость — 1—2 случая на 1 млн населения в год

Этиология неизвестна. Современные представления о формировании  ИЛГ  рассматривают следующие механизмы: сужение сосудов, разрежение и уменьшение легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, закупорка и зарастание легочных сосудов.

В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2)..

Для заболевания характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении.

Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные инициирующие факторы.

Диагностика

Поскольку симптомы ИЛГ часто совпадают с симптомами других сердечно-сосудистых, а также и эндокринных заболеваний, принципиальное значением имеет дифференциальная диагностика. ИЛГ – это «диагноз исключения», который ставится, когда сняты подозрения на более распространенные патологии.

Лабораторные исследования:

• Анализ крови на гормоны щитовидной железы позволяет дифференцировать ИГЛ от гипертиреоза.
• Исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С проводится для исключения тромбофилии.
• Анализ на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт – для исключения антифосфолипидного синдрома.
• Тест на ВИЧ-инфекцию (поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ИЛГ по сравнению с общей популяцией). ссылки

Инструментальные исследования

• Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, расширения и гипертрофии правого предсердия.

Однако отсутствие изменений на ЭКГ не исключает диагноза ИЛГ.

• Эхо-КГ (ультразвуковое исследование сердца) позволяет определить уровень систолического давления в легочной артерии.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить такие признаки ЛГ, как выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
• Катетеризация правых отделов сердца является «золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ. При ее проведении в полости сердца (через артерии в области плеча или локтевого сгиба) вводится тонкая, гибкая и длинная трубка (катетер). Метод дает возможность определить состояние коронарных артерий, объем крови, перекачиваемой в минуту, а также наличие дефектов сердца и клапанов.
• Мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) дает информацию о патологии сосудов, сердца, легочной ткани. По ее результатам можно судить о наличии легочной гипертензии и ее причинах.
• Кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена позволяет оценить вентиляцию легких и газообмен- это редко для диссертаций раньше делали

 Симптомы

Симптомы ИЛГ схожи с симптомами многих других сердечно-сосудистых, легочных и эндокринных заболеваний:

• Одышка (с затруднением вдоха) — это наиболее постоянный симптом ИЛГ. Возникает на ранней стадии, со временем усиливается, но приступов удушья не бывает.
• Боли в грудной клетке носят самый разнообразный характер, усиливаются при физических нагрузках и не снимаются приемом нитроглицерина (в отличие от приступа стенокардии). Длительность от нескольких минут до нескольких суток.
• Обмороки (синкопе). Как правило, они также провоцируются физическими усилиями. Сначала больной бледнеет, потом кожа лица, рук и ног приобретает синюшный  оттенок. Потеря сознания может длиться от нескольких минут до получаса. Обмороку могут предшествовать головокружения.
• Сердцебиения и перебои в работе сердца (ощущается как слабость, сердце «выскакивает из груди»). Их также зачастую провоцируют физические нагрузки.
• Кашель возникает из-за застойных явлений в легких. К ним часто присоединяются инфекции, которые осложняют течение болезни.
• Кровохарканье – нечастый симптом (до 10% больных). Его причина — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и/или разрывы мелких легочных сосудов.

Лечение

Для того чтобы снизить давление в легочной артерии, затормозить появление сердечной недостаточности и других осложнений, назначают лекарственные препараты и ингаляции.

Медикаментозная терапия

• Антикоагулянты  (варфарин) и дезагреганты (кислота ацетилсалициловая). необходимы для разжижения крови и профилактики тромбозов, которые являются грозными осложнениями сердечной недостаточности.
• Диуретики (мочегонные): фуросемид, кислота этакриновая, торасемид – назначатся при возникновении отеков. При назначении диуретиков необходимо тщательно следить за уровнем электролитов крови и проверять работу почек.
• Сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-блокаторы назначаются для предотвращения и смягчения симптомов сердечной недостаточности.
• Антагонисты кальция (расширение сосудов для снижения  легочного сосудистого сопротивления). Назначают чаще всего амлодипин. Дилтиазем показан при ускорении сердечного ритма.
• Простагландины. В настоящее время они считаются перспективной группой препаратов для лечения легочной гипертензии. Кроме сосудорасширяющего действия, они препятствуют свертыванию крови и разрастанию эпителия сосудов.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан и другие). Их применение улучшает качество жизни и задерживает ухудшение состояния.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил и другие )  вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.
• Кислородотерапия (ингаляции) уменьшает кислородное голодание.
• Ингаляции оксида азота курсами по 2-3 недели в течение нескольких часов.  Это вещество обладает сильным сосудорасширяющим действием.

Хирургическое лечение

• Предсердная септостомия, то есть создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяется при неэффективности консервативного лечения. Эта операция позволяет сбросить «лишнюю» кровь, создающую повышенное давление в правом предсердии, в левое предсердие. В результате операции уменьшается количество обмороков, улучшается качество жизни. В случае тяжелого течения болезни операция является подготовительным этапом перед трансплантацией легких.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Этоединственный на сегодняшний день способ спасти больных ИЛГ. После удачной пересадки пациенты способны вести обычный образ жизни. Трех- и пятилетняя выживаемость после трансплантаций у больных легочной гипертензией составляет 55% и 45% .

В России потребность в пересадках легких составляет 800 операций в год, а в пересадках сердца — 1100 операций в год (в том числе и сердечно-легочных комплексов — это откуда данные, необходима ссылка). Делается трансплантаций в разы меньше (чуть более 200 трансплантаций сердца, трансплантации комплекса сердце-легкие по-прежнему единичны).

Высочайшая квалификация российских хирургов признана во всем мире. Препятствием к увеличению количества трансплантаций является  недостаток донорских органов и отсутствие условий для полноценного послеоперационного выхаживания больных. Лист ожидания может составлять несколько лет, которых у больных ИЛГ, как правило, нет.

Поэтому при необходимости пересадки легкого или комплекса сердце-легкие нужно обязательно попытаться получить квоту на трансплантацию за рубежом — такого нет. Квоты — это понятие для России. В Европе трансплантируют только своим гражданам. В Индии можно за деньги.

Для справки все пациенты в нашей стране с пересаженными комплексами погибли, выживаемость 70% за 5 лет.

Параллельно стоит обратиться в благотворительные фонды, которые помогут оплатить операцию в зарубежной клинике.

Трансплантации легких и легочно-сердечного комплекса успешно проводятся в США, Германии, Франции, Австрии, Индии. — это не из жизни.

А кто-нибудь прочитает и будет так думать и никто в нашей стране, занимающийся всю жизнь такими пациентами, не слышали об этом. Возможно, это даже развод эта ссылка.

Как с этим жить

Избегать физических нагрузок, которые сопровождаются одышкой и болями в грудной клетке, тем более обморочными состояниями. Запрещаются физические нагрузки после еды.

Авиаперелеты возможны только с разрешения врача. Во время полета надо воспользоваться кислородной маской, чтобы не допустить кислородного голодания. Пребывание в условиях высокогорья, где содержание кислорода понижено, также запрещается.

Избегать гриппа, ОРВИ, острых бронхитов, потому что они приводят к ухудшению состояния, — также как стрессы, аборты, беременность и  роды,  пребывание на солнце. Пневмонии являются причиной смерти у 7% больных. Чтобы снизить риски, стоит сделать прививки против пневмококка и вируса гриппа.

Беременность может привести к резкому обострению болезни, часто – к летальному исходу. Врачи рекомендуют барьерные методы контрацепции (гормональные препараты не рекомендуются). Заместительная гормонотерапия  в постменопаузе также является фактором риска тромбоза.

Инвалидность при ИЛГ устанавливается, исходя из выраженности симптомов легочной недостаточности (как правило, это инвалидность I и II степени). При них положено льготное лекарственное обеспечение.

Полезные сайты:

Куда обратиться

Источник: http://spravka.neinvalid.ru/zabolevaniya/idiopaticheskaya-legochnaya-gipertenziya-2/