МКБ врожденный порок сердца

Пороки приводят к проблемам во внутрисердечном кровообращении, а порой и всей системе кровоснабжения организма. Опасность связана с сердечной недостаточностью, часто заканчивающейся летальным исходом в детском возрасте.

Эти патологии встречаются у каждого сотого новорожденного и имеют различный характер, локализацию и степень риска для жизни ребенка. Чаще всего они выявляются в младенческом и детском возрасте, но могут впервые проявиться уже у взрослых людей.

Причины возникновения и механизм развития

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода.

Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов.

В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Коды по МКБ-10 и классификация

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

1. Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
2. Q21 – это пороки развития перегородок.
3. Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
4. Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
5. Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
6. Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
7. Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
8. Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
9. Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Распространенные виды патологии

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

1. Триада Фалло (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
2. Тетрада Фалло (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
3. Пентада Фалло (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
4. Дефектность перегородки между предсердиями (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
5. Дефектность перегородки между желудочками (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
6. Артериальные протоки открытого типа (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
7. Декстрокардия (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
8. Пентада Кантрелла (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
9. Транспозиция магистральных сосудов (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
10. Коарктация аорты (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
11. Стеноз легочной артерии (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
12. Аномалия Эбштейна (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
13. Атрезия легочной артерии (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

Важно! Врожденные пороки имеют множество разновидностей. Часть из них резко проявляется сразу после рождения, но многие становятся заметными по мере взросления ребенка (например, в подростковом возрасте). Знание симптомов пороков сердца поможет вовремя заметить опасность.

Как определяют ВПС у плода?

В настоящее время ВПС можно выявить у ребенка до его рождения, т.е. в материнской утробе. Основной способ – УЗИ сердца плода.

Орган уже к 10 недели беременности формируется в достаточной степени для оценки его структуры. Оптимальный срок исследования — 19-23 неделя беременности.

При выявлении отклонений во время проведения УЗИ обеспечивается проведение ЭхоКГ с применением метода Доплера.

УЗИ и ЭхоКГ сердца плода позволяет выявить 70-80% всех ВПС еще в утробе у матери. Сложно выявить крохотные дефекты перегородок или клапанов. Некоторые нарушения (кардиомиопатии, опухоли, фетальные аритмии) не обнаруживаются, т.к. развиваются в более поздние сроки.

Диагностика у новорожденных и грудничков

Диагностику у грудничков проводит кардиолог. Прежде всего, врач производит осмотр на наличие синюшности, одышки с привлечением межреберных мышц, изменения дыхания при использовании кислородной маски.

Осуществляется прослушивание сердца для выявления шумов, измерение артериального давление, общий анализ крови.

Обязательная методика – УЗИ сердца с цветным доплеровским исследованием. Высокую информативность имеет ЭКГ с параллельным снятием фонокардиограммы.

Врожденные пороки у взрослых

Большинство ВПС проявляется в детском возрасте. Однако некоторые типы патологии не проявляют себя длительное время, и только у взрослых людей (после 20-25 лет) дают о себе знать. Процент выявленных ВПС у взрослых не превышает 0,3%, что связано с тем, что патология уже проявила себя ранее.

Изменения в сердечно-сосудистой системе не носят статического характера. Даже небольшие ВПС постепенно прогрессируют по следующим механизмам:

• разрастание соединительной ткани в артериолах легких с облитерацией;
• трансформация гипертрофии миокарда в патологическую форму;
• формирование кальциноза в клапанной системе;
• прогрессирование клапанной дисфункции.

Возрастает роль тромбозов, легочной гипертензии и инфекционного эндокардита.

Всегда ли обязательно лечение?

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения. В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

Как лечить ВПС: терапия и хирургия

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом. Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку. Плановые операции проводятся при повышенном риске тяжелых осложнений. Они учитывают возраст ребенка и часто переносятся на период 5-7 лет.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Радикальная терапия сильнодействующими средствами назначается при острой левожелудочковой и хронической сердечной недостаточности, цианотических приступах, проблемах с дыханием, значительной сердечной аритмии, ишемии миокарда.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
4. Операция на открытом сердце. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
5. Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
6. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
7. Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
8. Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Последствия

Степень опасности ВПС для жизни ребенка и взрослого человека зависит от их типа и скорости прогрессирования. При непринятии мер в ряде случаев возможен летальный исход. Кроме того, прогрессирование патологии способно вызвать такие осложнения:

Продолжительность жизни

Сколько живут с врожденным пороком сердца? Продолжительность жизни зависит от своевременности и эффективности принятия мер. Наиболее опасны ВПС для новорожденных.

Статистика показывает, что до 60% младенцев с врожденным пороком сердца не доживают до 1 года и до 80% – до 5 лет. Только 15-18% детей без оперативного лечения доживают до сознательного возраста.

Определенное ухудшение состояния отмечается в возрасте 13-16 лет, что связано с повышением нагрузок, психологическими стрессами и гормональными изменениями.

Современная медицина внесла заметный вклад в повышение выживаемости. Оперативное вмешательство делает прогноз излечения благоприятным. В среднем при успешно проведенной операции продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Можно ли предупредить развитие?

Наиболее эффективно исключить внешние мутагены в период беременности. Для этого необходимо своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать ВПС у плода. Прием лекарственных средств должен производиться строго по назначению врача. Абсолютно недопустимы алкоголь и курение.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye

Врожденные пороки сердца :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Название: Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

 Врожденные пороки сердца. Группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики.

Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.  Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.  Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.  При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.  Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Врожденные пороки сердца  Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).  Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.  Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и тд ), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и тд ) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и тд ).  Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.  Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и тд ). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.  Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и тд.  В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.  У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и тд.  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией).  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна).  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.  У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.  Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и тд ).

Боль в грудной клетке. Внешние изменения. Одышка. Потливость. Ретикулоцитоз. Судороги.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).  ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.  Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и тд При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики.  Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. Е. Разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и тд Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

 Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33511

Врожденный порок сердца код по мкб

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

• декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
• изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
• зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Врожденный:

• дивертикул левого желудочка
• порок:

Неправильное положение сердца

Врожденная:

• аномалия сердца БДУ
• болезнь сердца БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Малыеаномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20. 9 — Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Врожденный порок сердца код по мкб 10 оперированный

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Кодировка ВСП

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

• Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна);
• Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие);
• Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза);
• Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы);
• Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

Сохраните ссылку, или поделитесь полезной информацией в соц. сетях

Облитерирующий атеросклероз нижних конечностей

Согласно международной классификации болезней (мкб 10), облитерирующий атеросклероз нижних конечностей – это заболевание ножных артерий, характеризующееся их окклюзионно-стенотическим поражением, обусловленным чрезмерным скоплением холестерина и липидов на стенках сосудов.

Подобные липидные и холестериновые скопления, именуемые в медицине атеросклеротическими бляшками, по мере развития заболевания могут существенным образом увеличиваться в размерах и тем самым провоцировать появление не только достаточно выраженного сужения (стеноза) просветов артерий, но и их полного перекрытия, что в большинстве случаев ведет к ишемии нижних конечностей.

Для того чтобы наиболее полно представить механизм патологических изменений при данном заболевании, рекомендовано ознакомиться с медицинскими источниками, содержащими различные иллюстрации по теме, а также фото облитерирующего атеросклероза нижних конечностей.

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…

Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей относят к самым распространенным заболеваниям сосудов. Согласно обобщенным данным различных медицинских исследований, при атеросклерозе окклюзионно-стенотические поражения артерий ног обнаруживаются у 20 % больных. При этом отмечается, что наиболее часто этот недуг встречается у лиц, относящихся к более зрелой возрастной категории.

По статистике, в возрасте от 45 до 55 лет данная болезнь выявляется лишь у 3-4 % людей, тогда как в более старшем возрасте она обнаруживается уже у 6-8 % населения.

Также важно отметить и тот факт, что наиболее часто атеросклеротические заболевания диагностируются у представителей мужской половины, а в частности, именно у тех мужчин, которые на протяжении длительного периода времени злоупотребляют табакокурением.

Специалисты медицины склонны считать, что главная причина развития рассматриваемого заболевания кроется в нарушениях липидного обмена, а именно в значительном повышении уровня липофильного природного спирта (холестерина) в крови. Однако, они также отмечают, что одного скопления холестерина в сосудах еще недостаточно для возникновения атеросклероза.

• зрелый возраст (от 45 лет и старше);
• половую принадлежность (мужской пол);
• табакокурение (никотин инициирует появление стойких спазмов сосудов, что зачастую способствует развитию различных патологических процессов);
• различные тяжелые болезни (сахарный диабет, гипертония и т.д.);
• неправильное питание (переизбыток животных жиров);
• отсутствие двигательной активности;
• избыточный вес;
• чрезмерные психоэмоциональные и физические нагрузки;
• обморожение конечностей, а также частое переохлаждение;
• ранее перенесенные травмы ног.

В настоящее время представители медицины считают, что помимо всех вышеперечисленных условных причин возникновения атеросклероза, существует также и такой фактор риска развития атеросклеротических болезней, как генетическая предрасположенность. Научно доказано, что в некоторых случаях чрезмерное повышение холестерина в крови у человека может быть обусловлено именно его генетической наследственностью.

Симптомы облитерирующего атеросклероза нижних конечностей и их выраженность обычно напрямую зависят от характера течения самой болезни и от стадии ее развития, определяющейся как степенью перекрытия артерии, так и тяжестью появившихся нарушений кровоснабжения в ногах.

Современная медицина выделяет четыре основных стадии развития данного заболевания, каждая из которых выражается определенной клинической картиной. К ним относят:

• 1 стадию (является начальной бессимптомной стадией развития болезни, диагностируется посредством сдачи биохимического анализа крови, в результате которого выявляется повышенный уровень липидов);
• 2 стадию (выражается появлением первичных признаков заболевания в виде возникновения онемения, зябкости, мышечных судорог и легкой болезненности в нижних конечностях);
• 3 стадию (характеризуется достаточно выраженной клинической картиной, при которой появляется сильная боль в ногах, может наблюдаться хромота, а также обнаруживается истончение кожных покровов и образование небольших кровоточащих ранок и язвочек);
• 4 стадию (определяется как самая тяжелая и выражается появлением постоянных болезненных ощущений, мышечной атрофии, тотальной хромоты, а также возникновением гангрены и трофических язв). Специалисты медицины предупреждают, что облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей является серьезной и опасной болезнью, несвоевременное лечение которой способно привести к появлению гангрены ноги с последующей ее потерей. А, значит, в случае возникновения любых вышеперечисленных признаков важно незамедлительно обращаться к врачу для того, чтобы вовремя диагностировать и излечить развившееся заболевание.

После осуществления всех необходимых диагностических процедур с последующей постановкой точного диагноза врач в индивидуальном порядке назначает пациенту наиболее подходящее для него лечение облитерирующего атеросклероза. При составлении схемы лечения данного заболевания врач всегда учитывает стадию его развития, степень выраженности имеющихся ишемических нарушений и присутствие или же отсутствие каких-либо осложнений.

Купирование патологических процессов при атеросклеротических заболеваниях может включать в себя как комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на корректировку повседневного образа жизни, так и консервативные, эндоваскулярные или же хирургические методы лечения.

К лечебно-оздоровительным мерам в подобных случаях относят:

• отказ от курения;
• гипохолестериновое диетическое питание;
• устранение имеющихся болезней и патологий, усугубляющих ход течения атеросклероза;
• дозированную физическую нагрузку;
• профилактику переохлаждения кожных покровов голеней и стоп, а также их защиту от травматизации.

Лечение облитерирующего атеросклероза нижних конечностей, осуществляющее консервативным путем, подразумевает применение физиотерапии, использование антибиотических мазей, а также прием различных сосудорасширяющих препаратов, витаминов, спазмолитиков и лекарств, улучшающих тканевое питание и микроциркуляцию крови.

Эндоваскулярные методы лечения включают в себя баллонную дилатацию, ангиопластику и стентирование артерий. В современной медицине данные методы лечения относят к достаточно эффективным безоперационным способам восстановления циркуляции крови по сосудам.

Хирургическое лечение осуществляется лишь тогда, когда возникает ряд тяжелых осложнений на фоне выраженной ишемии, резистентной к медикаментозному воздействию.

Основными хирургическими методами лечения атеросклероза ног являются: протезирование (замена пораженной части сосуда протезом), шунтирование (восстановление кровотока с помощью искусственного сосуда), тромбэндартерэктомия (ликвидация пораженной артерии).

В тех случаях, когда на фоне атеросклеротической болезни появляется гангрена, наблюдаются множественные некрозы тканей ног, и нет возможности с помощью оперативного вмешательства восстановить кровоток, назначается проведение ампутации пораженной части ноги.

Прогрессирующий атеросклероз является одной из основных причин инвалидизации, обусловленной ампутацией нижних конечностей, а, значит, для каждого пациента, страдающего данным заболеванием, важно вовремя начать осуществлять все необходимые лечебные процедуры и строго соблюдать основные врачебные предписания и рекомендации.

Следствие сердечно-легочных заболеваний — аневризмы сосудов и артерий легких. Общая характеристика

Что это такое?

https://www.youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

Аневризмы, связанные с легкими – это локальные расширения стенок сосудов, обеспечивающих кровоснабжение и отток из легких. С дыхательной системой связаны:

• Легочной ствол – артерия, доставляющая в легкие венозную кровь;
• Собственные легочные артерии – мелкие сосуды в ткани легких, анатомически не связанные с легочным стволом. Переносят артериальную кровь;
• Легочные вены – четыре вены, переносящие артериальную кровь;
• Собственные вены легких – мелкие вены с венозной кровью, не связанные с легочными венами.

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…

1. Прогрессирующее течение;
2. Связь с основным заболеванием;
3. Склонность к тромбообразованию;
4. Высокий риск тромбоэмболии;
5. В клинике преобладает дыхательная недостаточность.

Патология поражает лиц обоего пола. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины развития

Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:

• Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
• Врожденные пороки сердца;
• Муковисцидоз;
• Транспозиция магистральных сосудов;
• Аномалии легочных вен.

Приобретенные причинные заболевания:

• Приобретенные пороки сердца;
• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
• Затяжная пневмония;
• Фиброз легких;
• Эмфизема;
• Бронхиальная астма.

Симптомы и лечение

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс.

Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс.

Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс.

Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Источник: https://remson58.ru/vrozhdennyy-porok-serdtsa/